Congenital Malformations of the Inner Ear: Evaluation with MRI and CT of the Temporal Bone

Abstract

GirişBilgisayarlı tomografi (BT), sensorinöral işitme kaybı olan (SNİK) olgularda, iç kulak anomalilerini değerlendirmede oldukça sık kullanılan bir görüntüleme yöntemidir (1, 2). Doğumsal sensorinö-ral işitme kaybı olan olgularda BT'nin amacı kemik labirent ve otik kapsülün incelenmesidir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), yumuşak dokuları göstermedeki avantajları sayesinde, özel-likle internal akustik kanal içindeki sinir patolojilerinin tespitinde sıklıkla kullanılmaktadır (3).Kemik labirentte, gebeliğin 1. trimesterinde çeşitli nedenlerle gelişiminin sapması veya durması-na bağlı değişik anomaliler oluşur (4). Bunlar arasında koklea, vestibül, semisirküler kanal, vestibüler ve koklear kanal anomalileri bulunur (5).Çalışmamızda kliniğimizde saptanan konjenital iç kulak anomalilerin BT ve MRG bulgularını literatür bulguları eşliğinde sunmayı amaçladık. YöntemlerTemmuz 2009-Nisan 2011 tarihleri arasında SNİK ön tanısı ile Kliniğimize yönlendirilen yaş ortalaması 5,7 (1-12) olan 15 olguda (9 kız, 6 erkek) saptanan iç kulak anomalilerinin BT ve MRG bulguları görüntü arşivleme ve iletişim sistemi (PACS) kullanılarak geriye dönük olarak tarandı. Tüm olguların temporal kemik BT ve kulak MRG çekimleri yapılmıştı. Sonuç: Yapısal iç kulak anomalileri doğuştan ya da ilerleyici sensörinöral işitme kaybı nedenlerindendir. Dil gelişimi için önemli olan ilk yaşlarda kazandırılacak duyma yetisi doğru tedaviye yönlendirmek açısından bü-yük önem taşımaktadır. MRG koklear implant adayı olgularda anomalilerin saptanması ve eşlik eden 8. sinir patolojilerinin değerlendirilmesinde önemlidir.Anahtar Kelimeler: İç kulak, konjenital, Mondini, MRG Objective: We aimed to present computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) findings of internal ear abnormalities detected at our clinics and to demonstrate the efficiency of MRI in determining abnormalities and nerve morbidities at these cases.Methods: Between July 2009-April 2011, 15 patients (9 females, 6 males) with a mean age of 5.7 (1-12) and a diagnosis of sensorineural hearing loss, assessed by temporal bone MDCT and MRI, were included in the study. The patients were retrospectively evaluated by using a picture archiving and communication system (PACS). Results:Mondini deformity was found in 7 (46%) of patients, and isolated large vestibular aquaduct was found in 5 (33%) patients. Michel deformity, cochlear aplasia, and common cavite anomaly were detected in 1 (7%), 1 (7%), and 1 (7%) patient, respectively. Conclusion:Structural inner ear anomalies are causes of congenital or progressive sensorineural hearing loss. MDCT and MRI have high diagnostic yield in detecting the anomalies of the inner ear in patients with congenital sensorineural hearing loss and have a valuable role in the management of these patients.

Audiometric and Radiological Evaluation of Patients with Single-Sided Sensorineural Hearing Loss; Single Center Experience

“…Fifteen of 19 unilateral IP-II and 5 of 9 bilateral IP-II cases were combined with EVAS. In the study of Tuzcu et al(17) among 54 patients who were diagnosed with SNHL, 15 (27.8%) cases were found to have internal ear anomalies after MRI and HRCT imagings.…”