Congenital Granular Cell Epulis: Classic Presentation and Its Differential Diagnosis

Abstract

Congenital granular cell epulis (CGCE) is an uncommon lesion of unclear pathogenesis. It occurs predominantly in female newborns with a predilection site of the maxillary alveolar ridge. The mass enlarges prenatally but the growth arrests after birth. Histologically, CGCE is characterized by a proliferation of polygonal cells with eosinophilic, granular cytoplasm and eccentric, bland-appearing nuclei. It closely resembles adult granular cell tumor (GCT) microscopically and S-100 immunostain is often helpful in distinguishing the two (S-100-positive in GCT and S-100-negative in CGCE). Clinically, the lesion should also be distinguished from entities such as infantile myofibroma, rhabdomyoma, melanotic neuroectodermal tumor of infancy, peripheral odontogenic fibroma, and neurofibroma. CGCE demonstrates an excellent prognosis and has not been associated with any syndromes/genetic defects or malignant transformation. Clinicians and pathologists should be familiar with this rare entity and its differential diagnosis for accurate diagnosis and management.

Multiple congenital granular cell tumours of the maxilla and mandible: a rare case report and review of the literature

“…The hypotheses about the aetiology of CGCT are still controversial. Given that the sex-specific predominance is significantly high, some scholars proposed that the development of CGCT may be closely linked to hormones (2,16,20). The experimental outcome of injecting oestrogen in the uterine cervix of newborn mice seemed to support this hypothesis (21).…”

“…As a rare and benign lesion, CGCT grows on the alveolar ridge of newborns. Usually, it occurs more likely on the maxilla than on the mandible, with a ratio of 3:1, and a female-to-male ratio of 9-10:1 (2).…”

Extensa epúlide congênita em uma recém-nascida: diagnóstico e tratamento de uma lesão rara

“…Este tumor possui superfície lisa, de coloração que varia de rosada a avermelhada, de acordo com a sua perfusão sanguínea, surgindo diretamente da mucosa alveolar. Esta afecção é revelada circunscrita, firme, séssil ou pediculada, sem ulcerações, podendo ainda ser encontrada uni ou multilobuladas, com uma ampla variação de tamanho, se apresentando contido na cavidade oral, quando de pequenas dimensões, ou, projetando-se para o exterior da boca quando em situações extremas (Cheung & Putra, 2020;Elías Podestá et al, 2017).…”

“…Possui maior prevalência de acometimento na região anterior da maxila, o que, dependendo de sua extensão, poderá ocasionar dificuldade de alimentação, obstrução das vias aéreas e grande comprometimento estético do recém-nascido (de Paulo, da Cruz Perez, Rosa, & Durighetto Junior, 2013;Lee et al, 2013;Rahman et al, 2015). A EC apresenta o seu desenvolvimento interrompido após o nascimento, o que sugere íntima relação com as alterações hormonais da gravidez (Cheung & Putra, 2020).…”

“…Histologicamente este tumor se encontra encapsulado, com proliferação de células de morfologia poligonal, núcleos excêntricos ovais e citoplasma eosinofílico granuloso, envolvido por um epitélio estratificado contido, sem projeções exteriores (Cheung & Putra, 2020;Elías Podestá et al, 2017).…”