A síndrome de Gorlin Goltz é uma condição genética autossômica dominante e rara, que acomete diversos órgãos e sistemas, podendo ser identificados carcinomas basocelulares, ceratocistos odontogênicos, anomalias estruturais ósseas e neurológicas. O objetivo deste trabalho é elucidar os principais critérios para o correto diagnóstico e expor um caso clínico cirúrgico. Paciente do gênero masculino, 14 anos, leucoderma, apresentou-se com queixa de intensa cefaleia e déficit visual. O exame físico revelou aumento do diâmetro torácico, implantação baixa das orelhas, hipertelorismo e assimetria de face ao lado esquerdo. As tomografias de face e crânio revelaram calcificação da foice cerebral e lesões múltiplas nos ossos gnáticos. Na tomografia de tórax observou-se costela bífida e cifoescoliose. O paciente foi avaliado pela equipe de oftalmologia, que concluiu que o déficit visual ocorria devido à compressão do nervo óptico causado pela lesão de grandes proporções na maxila. Foi então planejada e realizada a cirurgia de descompressão da lesão maxilar e enucleação das lesões mandibulares, que, através da histopatologia, confirmou-se tratar de ceratocistos múltiplos, definindo assim o diagnóstico de síndrome de Gorlin Goltz através da identificação de vários critérios pertinentes, segundo Kimonis et al., 1997. No período pós-cirúrgico, o paciente apresentou remissão total das queixas de cefaleia e déficit visual. A síndrome de Gorlin Goltz, pode evoluir rapidamente com consequências nocivas para diferentes órgãos, mesmo nos pacientes jovens, o que reforça a importância do diagnóstico precoce e abordagem multiprofissional.
A epúlide congênita é um tumor benigno e raro que acomete a mucosa oral de recém-nascidos. Apesar de ser benigna, esta lesão pode atingir extensa dimensão e prejudicar a função do complexo maxilomandibular tanto para alimentação, quanto para respiração, devendo então ser diagnosticada o mais precocemente possível para que seja realizada sua remoção. O presente artigo tem como objetivo relatar um caso de diagnóstico e tratamento de uma recém-nascida com epúlide congênita de grandes proporções. Paciente M.C.A., leucoderma, 2,7kg, gênero feminino e normorreativa, apresentava no exame físico do período pós-natal imediato, uma lesão nodular, lisa, não-ulcerada e pediculada com 40 milímetros em seu maior diâmetro, localizada em mucosa alveolar vestibular de maxila direita. Com a integração multiprofissional entre a equipe médica de pediatria, radiológica e cirurgia buco-maxilo-facial, foram solicitados e avaliados os exames de tomografia computadorizada e ultrassonografia com doppler para avaliação do fluxo sanguíneo da lesão e exclusão definitiva do diagnóstico diferencial de hemangioma. O procedimento de exérese foi realizado sem intercorrências sob anestesia geral, quando o paciente datava onze dias de vida. A peça anatômica foi enviada para avaliação histopatológica e imuno-histoquímica, que confirmaram o diagnóstico clínico de epúlide congênita. A paciente apresentou recuperação nutricional imediata e evoluiu satisfatoriamente. A epúlide congênita por se tratar de uma condição rara, acaba sendo muitas vezes subdiagnosticada e confundida com lesões vasculares, por isso, a abordagem multiprofissional direciona o diagnóstico e o tratamento de forma adequada.
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