Síndrome de Gorlin Goltz: relato de um caso raro com extenso ceratocisto comprimindo nervo óptico

Abstract

A síndrome de Gorlin Goltz é uma condição genética autossômica dominante e rara, que acomete diversos órgãos e sistemas, podendo ser identificados carcinomas basocelulares, ceratocistos odontogênicos, anomalias estruturais ósseas e neurológicas. O objetivo deste trabalho é elucidar os principais critérios para o correto diagnóstico e expor um caso clínico cirúrgico. Paciente do gênero masculino, 14 anos, leucoderma, apresentou-se com queixa de intensa cefaleia e déficit visual. O exame físico revelou aumento do diâmetro torácico, implantação baixa das orelhas, hipertelorismo e assimetria de face ao lado esquerdo. As tomografias de face e crânio revelaram calcificação da foice cerebral e lesões múltiplas nos ossos gnáticos. Na tomografia de tórax observou-se costela bífida e cifoescoliose. O paciente foi avaliado pela equipe de oftalmologia, que concluiu que o déficit visual ocorria devido à compressão do nervo óptico causado pela lesão de grandes proporções na maxila. Foi então planejada e realizada a cirurgia de descompressão da lesão maxilar e enucleação das lesões mandibulares, que, através da histopatologia, confirmou-se tratar de ceratocistos múltiplos, definindo assim o diagnóstico de síndrome de Gorlin Goltz através da identificação de vários critérios pertinentes, segundo Kimonis et al., 1997. No período pós-cirúrgico, o paciente apresentou remissão total das queixas de cefaleia e déficit visual. A síndrome de Gorlin Goltz, pode evoluir rapidamente com consequências nocivas para diferentes órgãos, mesmo nos pacientes jovens, o que reforça a importância do diagnóstico precoce e abordagem multiprofissional.

O uso do intensificador de imagem transoperatório na remoção de dente incluso devido lesão cística extensa: Relato de caso clínico

“…Os principais cistos odontogênicos associados a dentes inclusos, como os terceiros molares, são o cisto dentígero e o ceratocisto odontogênico, os quais são caracterizados pela essa evolução silenciosa (Güven et al, 2000;Vigneswaran & Shilpa, 2015), e quando diagnosticados tardiamente, apresentam extensas lesões, comprometendo grande parte do seio maxilar ou todo o ramo ascendente da mandíbula, incluindo o processo condilar e coronoide (Shear, 2003). A evolução dos cistos odontogênicos pode causar reabsorção ou expansão óssea, fraturas patológicas, injúrias nervosas, deslocamento ou reabsorção (mais raro) radicular dos dentes adjacentes (Deus et al, 2021;Montevecchi et al, 2012;Shear, 2003). A possibilidade de malignização dos cistos reforça mais ainda a importância da sua remoção (Gay-Escoda et al, 2015;Johnson et al, 1994;Panneerselvam et al, 2017;Takahashi et al, 2020).…”

“…Ademais, quanto maior o nível de impacção do dente, maior o risco de complicações (Tsamis et al, 2018). Radiografias panorâmicas convencionais e tomografias computadorizadas auxiliam na localização dos dentes inclusos e no planejamento cirúrgico, porém, no transoperatório, pode haver deslocamento do dente da posição inicial bem como dificuldade na localização exata do dente, dificultando o procedimento (Deus et al, 2021;Jihong & Congfa, 2014). Uma opção para auxílio transoperatório muito utilizado na ortopedia é o uso do intensificador de imagem, um dispositivo que emite radiação contínua de baixa dose por meio de um fluoroscópio (dos Santos Sanches et al, 2021;Mulinari-Santos et al, 2018).…”