O Colangiocarcinoma (CCA), é um tumor raro e agressivo, que se origina nos ductos biliares, representa a segunda neoplasia hepática mais frequente, instituindo 3% de todos os cânceres gastrointestinais. Esta neoplasia, desenvolve-se a partir da transformação maligna de colangiócitos, cuja carcinogênese é bastante complexa, resultado de uma cascata de anormalidades genéticas e metabólicas.¹ É classificado conforme a sua localização, em intra-hepático, perihilar (tumor de Klatskin) e distal. A sua principal manifestação clínica é a icterícia, de caráter obstrutivo.² Quando associado à Carcinomatose Peritoneal, a complexidade do tratamento aumenta significativamente, ao estar relacionado à Carcinomatose Peritoneal Secundária (metastática). Este artigo atualiza conhecimentos epidemiológicos, fisiopatológicos, terapêuticos e principalmente diagnósticos do CCA e Carcinomatose Peritoneal.