As malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas são qualquer tipo alteração da estrutura anatômica normal, presente ao nascimento. Resultam em defeitos na estrutura, forma e/ou função de órgãos, células ou componentes celulares presentes antes do nascimento e surgidas em qualquer fase do desenvolvimento fetal, e estima-se que cerca de 3% dos recém-nascidos tenham uma grande anomalia. Diante da relevância que as patologias associadas às malformações congênitas apresentam, é importante realizar estudo epidemiológico sobre malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas, no Nordeste do Brasil, de 2014-2018, para que se conheça a realidade da nossa região frente ao problema de saúde pública que tais patologias configuram. Assim, o objetivo deste estudo foi estudar as malformações congênitas no Nordeste do Brasil de 2014-2018.Foi realizado estudo epidemiológico, com dados secundários oriundos do Sistema de Informação do SUS-DATASUS. Os dados foram tabulados em planilhas Excel® e submetidos à análise estatística através do Programa Bioestat 5.3, no qual foram realizadas a estatística descritiva e análise de variância, considerando-se o nível de significância de 95%(p<0.05). Ocorreram no período em estudo n=98310 internações por malformações congênitas. Dentre os Estados, destacou-se a Bahia (n=26550). Quanto à faixa etária os menores de 1 ano foram mais atingidos (n=26258). Quanto ao sexo, houve predomínio no sexo masculino (n=55700). A raça parda foi mais afetada (n=41927) e as malformações do aparelho circulatório foram mais frequentes (21,4%). A mortalidade por malformações congênitas foi de n=2822, mais frequentes em < 1 ano (n=2149) e dentre os Estados, houve mais óbitos na Bahia (n=603 óbitos). Considera-se que ocorreu um grande número de internações por malformações congênitas no Nordeste brasileiro, bem como ocorreram óbitos por tais patologias, mais frequentes em menores de 1 ano. A realização de estudos epidemiológicos, podem subsidiar melhorias na fundamentação de políticas públicas visando melhorias no que se refere à prevenção, diagnóstico e tratamento de tais patologias.