Catastrophic antiphospholipid antibody syndrome in a young child

Kulkarni, Sharmila; Zawar, Vijay; Mukherjee, Samipa; Pawar, Manoj

doi:10.1111/ijd.14450

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“…To suppress the cytokine cascade and for immunomodulatory effects, the use of high-dose systemic glucocorticoids such as methylprednisolone (0.5-1 g intravenously for 3 days) followed by oral glucocorticoid equivalent to prednisolone 1 mg/kg have been reported. [13][14][15][16] The other modalities to control inflammation and mitigate the effect of antiphospholipid antibodies include intravenous immunoglobulin (400 mg/kg/day for 5 days) and plasma exchange. In our series, all three cases were managed with high-dose steroids and intravenous immunoglobulin, and Case 3 was managed with plasmapheresis.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Cases of catastrophic anti-phospholipid syndrome in systemic lupus erythematosus: An experience

Hegde

Dorji

Asturkar

et al. 2022

SAGE Open Medical Case Reports

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Anti-phospholipid syndrome is an autoimmune disorder characterized by episodes of arterial and/or venous thrombosis and/or pregnancy morbidity in the presence of anti-phospholipid antibodies. Catastrophic anti-phospholipid syndrome is an accelerated form of the disease with rapid involvement of multiple organ systems often posing a diagnostic challenge. There is a paucity of literature on the myriad presentations of catastrophic anti-phospholipid syndrome owing to the orphan nature of the disease. We present three cases of catastrophic anti-phospholipid syndrome in patients with systemic lupus erythematosus that presented with episodes of thrombosis involving both arterial and venous systems and multisystem organ failure. Timely diagnoses were made based on a high index of suspicion and were managed with a combination of systemic glucocorticoids, cyclophosphamide, plasmapheresis, intravenous immunoglobulin and other supportive measures. However, despite providing the standard of care, we encountered a poor outcome in two of these patients, highlighting the high mortality associated with catastrophic anti-phospholipid syndrome.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Cases of catastrophic anti-phospholipid syndrome in systemic lupus erythematosus: An experience

Hegde

Dorji

Asturkar

et al. 2022

SAGE Open Medical Case Reports

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“…As alterações cutâneas correspondem a rash malar, fotossensibilidade, lúpus discoide e púrpura, entre outros (ALALAWI et al, 2020). Doença vascular periférica levando à gangrena digital é uma complicação bem descrita na SAF, principalmente se associada ao LES (KULKARNI et al, 2019). A gangrena digital isolada no LES, porém, é uma lesão vascular rara, que pode estar associada a vasculite, mas também a aterosclerose, vasoespasmo e hipercoagulabidade (NAGAI et al, 2009).…”

Section: Introductionunclassified

“…RELATO DE UM CASO ____________________________________________________________________________ rara em pacientes pediátricos, porém com eleveda mortalidade (GO; O'NEIL, 2017).SAFC pode ser a primeira manifestação da SAF e suas manifestações clínicas dependem da extensão dos eventos trombóticos e dos órgãos acometidos, podendo haver acometimento renal, pulmonar, de sistema nervoso central, cardíaco e cutâneo. Além de gangrena e isquemia digital, o acometimento cutâneo também pode manifestar como púrpura, úlceras cutâneas e livedo reticular(KULKARNI et al, 2019). A avaliação histopatológica na SAF descreve trombose sem vasculite significativa, com acometimento de pequenos vasos na SAFC (LALLY;SAMMARITANO, 2015).…”

unclassified

Gangrena Digital Em Uma Adolescente: Síndrome Antifosfolípide Catastrófica Ou Vasculite Lúpica? Relato De Um Caso

Almeida¹,

Parente²,

Júnior³

et al. 2023

Rev. Foco

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Introdução: Gangrena digital pode ser secundária a trombose ou vasculite de pequenos vasos. Doença vascular periférica levando a gangrena digital é uma complicação bem descrita da síndrome antifosfolípide (SAF), podendo também ser uma forma rara de injúria vascular do lupus eritematoso sistêmico (LES). Tal distinção pode ser difícil, especialmente em pacientes com associação de ambas as doenças. Relato de caso: Uma menina de 12 anos, previamente hígida, é trazida ao pronto-socorro com histórico de três dias de lesões purpúricas nos membros inferiores e gangrena digital em todos os dedos do pé direito e no segundo, terceiro e quarto dedos da mão esquerda. Houve rápida progressão para gangrena em todos os dedos acima mencionados, além de ulceração e gangrena de lesões purpúricas. O ultrassom Doppler arterial dos quatro membros não evidenciou alterações. A ressonância magnética de encéfalo mostrou infartos lacunares de provável etiologia microembólica. Os achados laboratoriais incluíram tripla positividade em altos títulos de anticorpos antifosfolípides, FAN e anti-DNA, além de hipocomplementenemia, sugerindo o diagnóstico de LES e SAF castrotófica provável. A biópsia das lesões cutâneas revelou vasculite cutânea de pequenos vasos não leucocitoclástica, levando à hipótese de vasculite lúpica. Foram realizadas pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina humana, vasodilatadores e anticoagulação. Devido à presença de vasculite lúpica, optou-se pelo uso de ciclofosfamida. Houve interrupção da evolução do quadro vascular, mas a paciente evoluiu com autoamputação de algumas falanges distais acometidas dos dedos do pé direito e da mão esquerda. Após seis doses de ciclofosfamida em esquema quinzenal, iniciou-se azatioprina, estando a paciente atualmente assintomática com escore SLEDAI igaul a zero. Conclusão: Gangrena digital é uma manifestação rara tanto do LES como da SAF, no entanto, pode haver evolução para amputação digital em um importante número de casos. Apesar da raridade da apresentação e da dificuldade de distinção diagnóstica, o reconhecimento e tratamento precoces de ambas as doenças são essenciais para a redução de morbimortalidade.

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Catastrophic antiphospholipid antibody syndrome in a young child

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Cases of catastrophic anti-phospholipid syndrome in systemic lupus erythematosus: An experience

Cases of catastrophic anti-phospholipid syndrome in systemic lupus erythematosus: An experience

Gangrena Digital Em Uma Adolescente: Síndrome Antifosfolípide Catastrófica Ou Vasculite Lúpica? Relato De Um Caso

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