Introdução: Gangrena digital pode ser secundária a trombose ou vasculite de pequenos vasos. Doença vascular periférica levando a gangrena digital é uma complicação bem descrita da síndrome antifosfolípide (SAF), podendo também ser uma forma rara de injúria vascular do lupus eritematoso sistêmico (LES). Tal distinção pode ser difícil, especialmente em pacientes com associação de ambas as doenças. Relato de caso: Uma menina de 12 anos, previamente hígida, é trazida ao pronto-socorro com histórico de três dias de lesões purpúricas nos membros inferiores e gangrena digital em todos os dedos do pé direito e no segundo, terceiro e quarto dedos da mão esquerda. Houve rápida progressão para gangrena em todos os dedos acima mencionados, além de ulceração e gangrena de lesões purpúricas. O ultrassom Doppler arterial dos quatro membros não evidenciou alterações. A ressonância magnética de encéfalo mostrou infartos lacunares de provável etiologia microembólica. Os achados laboratoriais incluíram tripla positividade em altos títulos de anticorpos antifosfolípides, FAN e anti-DNA, além de hipocomplementenemia, sugerindo o diagnóstico de LES e SAF castrotófica provável. A biópsia das lesões cutâneas revelou vasculite cutânea de pequenos vasos não leucocitoclástica, levando à hipótese de vasculite lúpica. Foram realizadas pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina humana, vasodilatadores e anticoagulação. Devido à presença de vasculite lúpica, optou-se pelo uso de ciclofosfamida. Houve interrupção da evolução do quadro vascular, mas a paciente evoluiu com autoamputação de algumas falanges distais acometidas dos dedos do pé direito e da mão esquerda. Após seis doses de ciclofosfamida em esquema quinzenal, iniciou-se azatioprina, estando a paciente atualmente assintomática com escore SLEDAI igaul a zero. Conclusão: Gangrena digital é uma manifestação rara tanto do LES como da SAF, no entanto, pode haver evolução para amputação digital em um importante número de casos. Apesar da raridade da apresentação e da dificuldade de distinção diagnóstica, o reconhecimento e tratamento precoces de ambas as doenças são essenciais para a redução de morbimortalidade.
BACKGROUNDCatastrophic antiphospholipid syndrome (APS) is a severe acquired thrombophilia characterized by rapid development of thromboses in several organs, in presence of antiphospholipid antibodies. For histopathologic confirmation, thrombosis should be present without significant evidence of vessel wall inflammation. APS is a known association of systemic lupus erythematosus (SLE) and, when present with lupus, has the worst outcome. Peripheral vascular disease leading to digital gangrene is a well-recognized complication of APS, particularly in patients with SLE. Digital gangrene in SLE is a rare form of vascular injury and generally leads to digital amputation. CASE REPORTA previously healthy 12-year-old girl is brought to the emergency department because of a 3-day history of purpuric lesions in the lower limbs and digital gangrene in all right toes and in the second, third and fourth fingers on the left hand. She had rapid progression to gangrene in all the aforementioned digits and ulceration and gangrene of purpuric lesions. Arterial Doppler ultrasound of the four limbs showed no changes. Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed lacunar infarcts of probable microembolic etiology. Laboratory findings included triple positivity in high titers of antiphospholipid antibodies, ANA and anti-DNA and hypocomplementemia, suggesting SLE and probable catastrophic APS diagnosis. Biopsy of skin lesions showed nonleukocytoclastic cutaneous small vessel vasculitis, leading to the hypothesis of lupus vasculitis. Methylprednisolone pulse therapy, human immunoglobulin, vasodilators and anticoagulation were performed. Due to the presence of lupus vasculitis, it was chosen to use cyclophosphamide. There was a halt in the progression of the vascular condition, but the patient evolved with self-amputation of some of the affected distal phalanges of the right toes and the left hand. After six doses of cyclophosphamide in a biweekly schedule, azathioprine was started, and the patient is currently asymptomatic with a SLEDAI-2K score of zero. CONCLUSIONDigital gangrene may be secondary to thrombosis or small vessel vasculitis. This distinction can be difficult, especially in patients with lupus-associated antiphospholipid syndrome. Only 0.2% of patients with SLE presented initially as digital necrosis and less than 10% of pediatric APS patients present with small-vessel thrombosis. Despite the rarity of presentation and the difficulty in distinguishing the diagnosis, early recognition and treatment of both diseases are essential to prevent progression and reduce their morbidity and mortality.
Introdução: A histoplasmose é uma das micoses endêmicas mais prevalentes das Américas. Causada pelo Histoplasma capsulatum, acomete tanto pacientes imunocompetentes quanto imunossuprimidos após a inalação de micélios contidos no solo e em dejetos de aves e morcegos. Na infância, a apresentação clínica pode variar desde quadros assintomáticos até doença multissistêmica grave. Pacientes em uso de terapia imunobiológica anti-TNF, amplamente utilizada nas doenças reumatológicas, estão mais suscetíveis à infecção pelo H. capsulatum, uma vez que o TNF desempenha um papel crítico na resposta imune do hospedeiro. O tratamento da doença em sua forma disseminada envolve antifúngico inicialmente endovenoso e posteriormente oral, por tempo mínimo de um ano, além de suspensão de terapia imunobiológica até eliminação do fungo. Relato de caso: Adolescente de 17 anos com diagnóstico de espondiloartrite juvenil há cinco anos e em uso de terapia anti-TNF com adalimumabe há dois anos, foi admitido na enfermaria de reumatologia pediátrica de um hospital terciário por piora do quadro articular nos últimos três meses, associada a perda ponderal de 11 kg no período, além de palidez e tosse há 1 semana. Exames complementares mostraram anemia, leucocitose e plaquetose, elevação de provas inflamatórias, com pesquisa para tuberculose, sorologias virais e investigação para doenças neoplásicas negativas. Ultrassonografia abdominal flagrou granulomas esplênicos calcificados; tomografias computadorizadas de tórax e abdome total mostraram múltiplos nódulos calcificados em hilo e cadeias paratraqueais, mediastinais e subcarinais, além de múltiplos focos de calcificação em parênquimas hepático; e ressonância nuclear magnética de tornozelos evidenciou múltiplas lesões ovalares em ossos de tornozelo, tíbia e fíbula compatíveis com a hipótese de doença granulomatosa. Por fim, apresentou sorologia para histoplasmose com positividade da Banda M corroborando para o diagnóstico de histoplasmose disseminada. Foi suspensa terapia imunobiológica e iniciada terapia antifúngica com boa resposta clínica e laboratorial. Conclusão: O TNF possui papel essencial na resposta imune ao Histoplasma capsulatum e a histoplamose vem tendo cada vez mais importância na reumatologia por conta do uso de agentes biológicos, principalmente da classe anti-TNF. Por vezes, com manifestações clínicas inespecíficas ou que mimetizam outras doenças infecciosas ou neoplásicas, deve haver elevada suspeição diagnóstica para o reconhecimento precoce e tratamento adequado, além da suspensão da terapia imunossupressora, evitando assim desfechos desfavoráveis dessa micose.
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