Gangrena Digital Em Uma Adolescente: Síndrome Antifosfolípide Catastrófica Ou Vasculite Lúpica? Relato De Um Caso

Abstract

Introdução: Gangrena digital pode ser secundária a trombose ou vasculite de pequenos vasos. Doença vascular periférica levando a gangrena digital é uma complicação bem descrita da síndrome antifosfolípide (SAF), podendo também ser uma forma rara de injúria vascular do lupus eritematoso sistêmico (LES). Tal distinção pode ser difícil, especialmente em pacientes com associação de ambas as doenças. Relato de caso: Uma menina de 12 anos, previamente hígida, é trazida ao pronto-socorro com histórico de três dias de lesões purpúricas nos membros inferiores e gangrena digital em todos os dedos do pé direito e no segundo, terceiro e quarto dedos da mão esquerda. Houve rápida progressão para gangrena em todos os dedos acima mencionados, além de ulceração e gangrena de lesões purpúricas. O ultrassom Doppler arterial dos quatro membros não evidenciou alterações. A ressonância magnética de encéfalo mostrou infartos lacunares de provável etiologia microembólica. Os achados laboratoriais incluíram tripla positividade em altos títulos de anticorpos antifosfolípides, FAN e anti-DNA, além de hipocomplementenemia, sugerindo o diagnóstico de LES e SAF castrotófica provável. A biópsia das lesões cutâneas revelou vasculite cutânea de pequenos vasos não leucocitoclástica, levando à hipótese de vasculite lúpica. Foram realizadas pulsoterapia com metilprednisolona, ​​imunoglobulina humana, vasodilatadores e anticoagulação. Devido à presença de vasculite lúpica, optou-se pelo uso de ciclofosfamida. Houve interrupção da evolução do quadro vascular, mas a paciente evoluiu com autoamputação de algumas falanges distais acometidas dos dedos do pé direito e da mão esquerda. Após seis doses de ciclofosfamida em esquema quinzenal, iniciou-se azatioprina, estando a paciente atualmente assintomática com escore SLEDAI igaul a zero. Conclusão: Gangrena digital é uma manifestação rara tanto do LES como da SAF, no entanto, pode haver evolução para amputação digital em um importante número de casos. Apesar da raridade da apresentação e da dificuldade de distinção diagnóstica, o reconhecimento e tratamento precoces de ambas as doenças são essenciais para a redução de morbimortalidade.