Avaliação dos produtos de degradação oxidativa da Hb S em eritrócitos de doentes falcêmicos

Abstract

ResumoA análise dos produtos de degradação oxidativa da Hb S foi avaliada a partir da q u a n t i f i c a ç ã o d a m e t a e m o g l o b i n a e contagem de eritrócitos com corpos de Heinz. Os radicais livres originados a partir do oxigênio provocam extensas lesões aos eritrócitos, diminuindo seu período de vida útil especialmente aos portadores de Hb S. O í o n s u p e r ó x i d o ( O 2• ) é o g r a n d e responsável pelo processo de oxidação da h e m o g l o b i n a , l e v a n d o à f o r m a ç ã o d e metaemoglobina e posteriormente formação de hemicromos que se ligam à membrana e evoluem para a forma de corpos de Heinz, destruindo a membrana e provocando hemólise do eritrócito. Os resultados obtidos neste trabalho mostraram que o genótipo SS é o mais susceptível ao ataque dos radicais livres e o genótipo S/Tal. Beta possui susceptibilidade oxidativa inferior ao SS por possuir apenas um β S mutado. Os resultados nos permitiram concluir que: a) a simples presença de Hb S, independente do seu genótipo e da sua concentração, é suficiente para produzir a metaemoglobinização desta hemoglobina; b) não há uma relação direta entre concentração de metaemoglobina e p r e s e n ç a d e c

Prevalence of βS-globin gene haplotypes, α-thalassemia (3.7 kb deletion) and redox status in patients with sickle cell anemia in the state of Paraná, Brazil

“…In homozygous form (Hb SS), this mutation is known as sickle cell anemia (SCA), and in heterozygous form (Hb AS) as sickle cell trait ( Frenette and Atweh, 2007 ). SCA is characterized by chronic inflammation and recurrent ischemic-reperfusion events that may lead to an excess of free radicals and oxidative stress ( Souza, 2001 ; Kaul et al , 2004 ; Dasgupta et al , 2006 ). A number of studies suggest that oxidative stress plays an important role in the pathophysiology of SCA ( Hebbel et al , 1988 ; Naoum, 2000 ; de Oliveira Filho et al , 2013 ).…”

Research Article Clinical and hematological parameter alterations found in sickle cell anemia heterozygotes in Brazil

“…Studies report that the presence of HbS allele in the genotype is enough to produce methaemoglobin through the process of deoxygenation, leading to structural alterations and alterations in plasma membrane that can cause hemolysis and anemia (Souza, 1999;Naoum, 2000). Another hypothesis to explain these alterations is genetic heterogeneity, which significantly contributes to the phenotype, and partially explains outstanding interindividual differences in severity of the disease (Nagel, 2005).…”

Triagem de hemoglobinopatias e avaliação da degeneração oxidativa da hemoglobina em trabalhadores portadores do traço falciforme (HbAS), expostos a riscos ocupacionais

“…16 Dados da literatura nacional têm confirmado esses achados. Souza (2001) 9 demonstrou, avaliando alguns produtos de degrada-ção da hemoglobina -dentre eles a meta-hemoglobina -, que a simples presença da hemoglobina S, independente do seu genótipo e de sua concentração, é suficiente para produzir a sua meta-hemoglobinização. Os resultados acima corroboram o estudo, mas o tamanho reduzido da amostra talvez possa explicar que, mesmo sendo maior a média da metahemoglobina em trabalhadores portadores do traço falciforme, esta não foi estatisticamente significativa.…”

“…A simples presença desta é suficiente para causar a meta-hemoglobinização da hemoglobina. 9 Algumas substâncias químicas, especialmente alguns derivados da anilina e do nitrobenzeno, são comprovadamente meta-hemoglobinizantes. Trabalhadores expostos ocupacionalmente a estas substâncias são obrigados por lei, segundo as normas regulamentadoras da saúde ocupacional no Brasil, a serem monitorados através da dosagem da metahemoglobina, levando-se em conta que seu aumento pode produzir danos oxidativos à hemoglobina.…”