Avaliação da eficácia e tolerabilidade da vigabatrina na síndrome de West

Abstract

RESUMO -A síndrome de West (SW) é uma epilepsia grave específica da infância, que se caracteriza pela tríade: espasmos em salvas, deterioração ou atraso neuropsicomotor e hipsarritmia ao eletre n c e f a l o g r a m a . O b j e t i v o:Avaliar a eficácia e segurança da vigabatrina (VGB) no tratamento da SW. M é t o d o:Foram sujeitos do estudo todos os pacientes com diagnóstico estabelecido de SW, que freqüentam ou freqüentaram o Ambulatório de Epilepsia Infantil do Hospital das Clínicas da UNICAMP, usam ou usaram VGB na tentativa de controlar as crises. Avaliamos sexo, idade, etiologia (sintomática ou criptogênica), doença(s) associada(s), idade do início dos espasmos, freqüência das crises antes e após o uso de VGB, achados de neuroimagem, EEG antes e depois do uso de VGB, medicações associadas, tempo para controle das crises, eletro re t i n o g r a m a , queixa visual após uso de VGB, efeitos adversos e história familial de epilepsia. Resultados: Foram avaliados 23 pacientes, sendo 16 do sexo masculino. A idade variou entre 1ano e 3 meses a 11 anos e 5meses (média = 5anos e 3meses). Dezesseis (69,5%) pacientes apresentaram controle completo das crises, 5 (22%) tiveram controle parcial e em 2 (8,5%) pacientes os espasmos não foram controlados. Apenas uma paciente teve retinopatia gabaérgica. Seis pacientes (26%) apresentaram eventos adversos -sonolência, agre s s i v i d a d e ou retinopatia. Os pacientes com o início da SW após 6 meses de idade apresentaram melhor resposta à VGB (p<0,05). Não houve diferença na resposta ao tratamento quanto ao tempo de introdução da VGB ou à etiologia (p>0,05). Após o tratamento com VGB, nenhum EEG apresentou hipsarritmia e 50% norm a l i z a r a m . Conclusão -Apesar do risco de retinopatia gabaérgica, os resultados acima mostram que o uso da VGB no controle dos espasmos infantis se justifica em pacientes com SW. PALAVRAS-CHAVE: síndrome de West, vigabatrina, hipasaritmia, retinopatia gabaérgica. Efficacy and tolerability of vigabatrin in West syndromeABSTRACT -West syndrome (WS) is a severe epileptic encephalopathy of childhood, characterized by s p a s m s , developmental deterioration and hipsarhythymia. Objective: To evaluate the safety and efficacy of vigabatrin (VGB) in the treatment of WS. Method: We evaluated every patient diagnosed with WS seen at the pediatric epilepsy clinic and exposed to VGB. Patients were interviewed according to a semistructured questionnaire and we analyzed gender, age, etiology (cryptogenic or symptomatic), associated diseases, age of seizure onset, neuroimaging findings, EEG prior and after VGB, use of other antiepileptic drugs, time for seizure c o n t rol, electro retinogram, visual complaints, adverse events and family history of epilepsy. R e s u l t s: Tw e n t y -t h ree patients were evaluated, 16 boys, ages ranging from 1.25 years to 11.5 years (mean=5y3m). Sixteen (69.5%) patients were seizure free, five (22%) had partial seizure control and in two (8.5%) there was no improvement. Only one patient presented gabaergic retinopathy. ...

Possíveis etiologias da Síndrome de West: avaliação de 95 pacientes

“…um bom exemplo são as displasias corticais com possibilidade de abordagem cirúrgica 8 . outro exemplo é a constatação de que pacientes com sW e esclerose tuberosa se beneficiam da vigabatrina para o controle dos espasmos 4,8 . Podemos citar ainda a boa resposta com o uso da piridoxina em pacientes com epilepsia dependente de piridoxina, entidade esta presente no amplo espectro de possíveis causas da sW 5,9 .…”

“…esta se define como uma atividade elétrica cerebral caótica, polimórfica, de grande amplitude e baixa freqüên-cia (ritmos delta e teta) e com espículas multifocais superimpostas 2 . o epônimo síndrome de West (sW) foi criado por Gastaut e colaboradores, na década de 1960 2 , para descrever esta condição, que hoje é universalmente reconhecida como uma tríade composta por espasmos em salvas, atraso ou declínio psicomotor e hipsarritmia 3,4 . A incidência da sW é estimada em 0,25 a 0,60 casos por 1000 nascidos vivos e sua prevalência alcança valores entre 0,15 e 0,20 casos por 1000 crianças abaixo de 11 anos de idade 3 .…”

West syndrome: early remission is not assurance of normal final outcome

“…Nevertheless, three out of seven that used only AED (no steroid) achieved a short-term seizure remission, even if symptomatic (neonatal meningitis in one and neonatal hypoxia in two). Vigabatrine has been shown to be safe and has a role in WS (Elterman et al 2001;Capovilla et al 2003;Rotta et al 2003;Moraes et al 2005), particularly in tuberous sclerosis. We had four children with tuberous sclerosis, and two did not achieve control after the initial use of vigabatrine alone, but two others did with the association of ACTH and AED.…”

Brazilian experts' consensus on the treatment of infantile epileptic spasm syndrome in infants

“…The authors used 100 mg/kg/day and increased it to 150 mg/kg/day or combined it with another drug in case of partial response. 41 The drug was suspended in case of no response after 2 weeks and was maintained for 6 months in case of a complete response. 41 A higher dose of VGB is related to higher response and lower relapse rates.…”

“…41 The drug was suspended in case of no response after 2 weeks and was maintained for 6 months in case of a complete response. 41 A higher dose of VGB is related to higher response and lower relapse rates. An RCT 42 evaluated the efficacy of VGB in IESS treatment, including 221 untreated children to receive either low (18 to 36 mg/kg/day) or high (100 to 148 mg/kg/ day) doses.…”