Anomalous unilateral single pulmonary vein versus scimitar syndrome: Comparison of two paediatric cases and a review of the literature

Abstract

SummaryThe 'scimitar sign' on plain chest radiograph is most commonly attributed to the presence of a scimitar vein, which is a variant of partial anomalous pulmonary venous drainage (PAPVD). An anomalous unilateral single pulmonary vein (AUSPV) is a very rare anomaly, albeit benign, which can also present with the scimitar sign. Despite a similar radiographic appearance, these two anomalies have very different prognostic implications. Moreover, differentiation between the two is important in the paediatric population to prevent unnecessary investigations. We present two paediatric patients who presented with the scimitar sign on plain chest radiograph, with one having PAPVD and the other having AUSPV, and provide a review of the literature on AUSPV, an anomaly which most likely shares a similar pathogenesis to the scimitar vein of PAPVD.

Signo de la Cimitarra

“…El Síndrome de la Cimitarra es un subtipo poco frecuente, correspondiendo al 3-5% de los casos de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (1)(2)(3)(4)8) . Se presenta más frecuentemente en mujeres; de patogenia poco clara (1,4) .…”

“…El Signo de la Cimitarra hace referencia a la imagen creada por la vena pulmonar anómala similar a una espada turca, corta y curva llamada cimitarra (Figura 1) (1,2,3) . La sombra radiopaca se extiende desde una posición superolateral del pulmón derecho hasta una localización más medial y aumentando de calibre mientras desciende hacia el ángulo costo-frénico (4) .…”

“…La sombra radiopaca se extiende desde una posición superolateral del pulmón derecho hasta una localización más medial y aumentando de calibre mientras desciende hacia el ángulo costo-frénico (4) . Puede ser visto en radiografía simple de tórax posteroanterior (descripción inicial), y actualmente, con la implementación de nuevos exámenes imagenológicos, también en tomografía computada (Figura 2) y resonancia magnética (2,4) . …”

“…El Signo de la Cimitarra es parte del "Síndrome de la Cimitarra" o síndrome venolobar pulmonar congéni-to, anomalía infrecuente (1,2,(8)(9)(10) que se caracteriza por un drenaje venoso pulmonar anómalo, ya sea total o parcial, del pulmón derecho que puede desembocar en vena cava inferior (Figura 3), unión cavoatrial o atrio derecho (2,3,8,10) . Se asocia característicamente a hipoplasia de pulmón derecho y dextrocardia (Figura 4), aunque se puede presentar en conjunto a otras malformaciones cardiopulmonares (3,9,10) .…”

An Anomalous Unilateral Single Pulmonary Vein Associated with a Bone Morphogenetic Protein Receptor II Gene Mutation

“…The vein has an abnormal course, but normal drainage (1,2), and is often confused with other pulmonary abnormalities, such as arteriovenous malformations (AVMs) (3). AUSPV is a variation of the normal anatomy, but causes no alteration in the physiological function; therefore, a careful differential diagnosis is required to avoid unnecessary intervention.…”