Adolescente con síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser: la importancia de un manejo integral multidisciplinario

Abstract

Se presenta el caso clásico de una adolescente con diagnóstico incidental y tardío de síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser y lo que consideramos aspectos fundamentales a tener en cuenta para favorecer el diagnóstico precoz y manejo de estas pacientes desde el diagnóstico inicial. Incluimos una descripción detallada de la técnica quirúrgica utilizada para reparar la anomalía, que consistió en una neovaginoplastia sigmoidea en tres tiempos sucesivos por la técnica de Peña modificada. Recalcamos la importancia del manejo multidisciplinario que involucra tanto un equipo médico calificado, como paramédicos y profesionales del área psico-social y de igual forma involucrar en todos los aspectos, la opinión de la paciente y sus padres o tutores.

Síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser

“…De manera prioritaria, es recomendado un apoyo psicológico tanto para la paciente como para su familia. Este apoyo que se le brinde también tendrá como resultado influir sobre su decisión respecto a su deseo de someterse o no a la creación de una nueva vagina [2,4,5].…”

“…La creación de una nueva vagina es ofrecida una vez la paciente se encuentre lista para el inicio de su vida sexual y se encuentre emocionalmente madura para permitirse una adherencia adecuada al tratamiento, que depende de cada caso en particular, de sus necesidades y de su motivación [1,2,5].…”

“…La creación no quirúrgica de una vagina es una opción para las pacientes con este diagnóstico [5]. Debemos tener en cuenta la edad y el estado psicológico de la paciente, dado el estilo de tratamiento que se le va a proponer.…”

Leiomioma uterino en paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: reporte de caso

“…1 No obstante, puede variar desde la total ausencia de estas dos estructuras hasta la presencia de remanentes uterinos (müllerianos), con o sin tejido endometrial, y del tercio inferior de la vagina, que puede consistir simplemente en una pequeña depresión entre los labios o tener una longitud de hasta 5 a 6 cm. 2,3 La incidencia del síndrome de MRKH es de alrededor de 1 caso por cada 5000 nacidas vivas. [3][4][5] Las mujeres que padecen este síndrome tienen un cariotipo 46 XX y un fenotipo femenino normal con desarrollo espontáneo de características sexuales secundarias, dado que el tejido ovárico se desarrolla y funciona normalmente, 3 mientras que las trompas de Falopio se describen como normales 1,4 o hipoplásicas.…”

“…2,3 La incidencia del síndrome de MRKH es de alrededor de 1 caso por cada 5000 nacidas vivas. [3][4][5] Las mujeres que padecen este síndrome tienen un cariotipo 46 XX y un fenotipo femenino normal con desarrollo espontáneo de características sexuales secundarias, dado que el tejido ovárico se desarrolla y funciona normalmente, 3 mientras que las trompas de Falopio se describen como normales 1,4 o hipoplásicas. 4,6 En términos de frecuencia, se considera que este síndrome es la segunda causa de amenorrea primaria, sólo superada por la disgenesia gonadal, 2,3,7 y no es infrecuente que se asocie con anomalías esqueléticas y/o renales, anormalidades del oído medio y pérdida de la audición.…”