Leiomioma uterino en paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: reporte de caso

Abstract

Objetivo: el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) es una malformación congénita del útero y la parte superior de la vagina en las mujeres que muestran características sexuales secundarias normales y cariotipo 46 XX. Puede ocurrir aplasia completa del útero en presencia de dos cuernos rudimentarios o hipoplasia uterina simétrica o asimétrica acompañada por aplasia de uno de los dos cuernos. Es poco frecuente la aparición de tumores en los rudimentos uterinos. Este caso se presenta con el objetivo de hacer una revisión de la literatura respecto a la asociación de leiomioma uterino y síndrome de MRKH.Materiales y métodos: se presenta el caso y se realiza búsqueda a través de MEDLINE en la página de PubMed con los términos "leiomyoma" y "Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome". Se obtuvieron 8 referencias, de las cuales 7 se identificaron como pertinentes y se incluyeron en la revisión. Además, se hace una búsqueda manual de publicaciones relacionadas con la patología de base.Conclusión: el hallazgo de un leiomioma en el remanente uterino en el síndrome de MRKH es muy poco frecuente, con apenas unas cuantas publicaciones en la literatura médica. En esta paciente, con la impresión diagnóstica de leiomioma uterino, se prefirió realizar laparotomía dado el tamaño del tumor, donde se reportó la patología de biopsia por congelación y la definitiva como leiomioma.