Acute Marchiafava-Bignami disease: clinical and serial MRI correlation

Abstract

SUMMARYMarchiafava-Bignami disease (MBD) is a form of toxic demyelinating disease more often seen in chronic alcoholics. The disease process typically involves the corpus callosum and clinically often presents with altered sensorium, neurocognitive defects or seizures with acute cases often deteriorating to comatose state. The death rate is high. We report a rare case of MBD with complete clinical recovery. A 50-year-old male patient presented in an unconscious state and underwent MRI of the brain which showed significant lesions involving the corpus callosum. Following treatment with thiamine and supportive therapy, he improved clinically and a follow-up MRI revealed significant resolution of the earlier lesions. Diffusion-weighted MRI showed the changes more conspicuously as compared with conventional imaging. The clinical resolution corresponded well with the MRI pattern. The case highlights that diffusion-weighted MRI is an extremely useful tool in evaluation and prognostication of MBD. CASE PRESENTATIONA 50-year-old chronic alcoholic living in isolation presented in an unconscious state to the emergency department. The patient was not a known diabetic or hypertensive, and there was no other significant medical history. On examination, the patient was non-comprehensive and the Glasgow Coma Scale score of the patient was 11/15 with poor word output and localisation to painful stimulus. Laboratory analysis of the patient revealed random blood glucose levels of 95 mg/dL, sodium 107 mmol/L and potassium 4.9 mmol/L. The renal function tests, liver function and other laboratory tests were within normal limits. INVESTIGATIONSCT of the brain which was performed outside the hospital showed subtle hypodensity in the corpus callosum. MRI of the brain showed bilateral subdural hygroma, swollen splenium and posterior body of the corpus callosum with hyperintense signal on FLAIR (fluid attenuation inversion recovery) and T2 images ( figure 1A, B), with diffusion restriction noted as hyperintensity and corresponding hypointensity on ADC (apparent diffusion coefficient) images in the involved region ( figure 1C, D). There was minimal cortical white matter involvement in the left parietal lobe which showed subtle hyperintensity on FLAIR with diffusion restriction ( figure 1E, F).A follow-up MRI following complete clinical recovery revealed a decrease in size of the primary area of involvement with no significant diffusion restriction ( figure 2A-C). Hyperintense signal on diffusion-weighted images was due to T2 shine through as the ADC images were normal. A final diagnosis of Marchiafava-Bignami (MB) disease was considered on the basis of clinical course and MRI findings.

Clinical and radiological features of Marchiafava–Bignami disease

“…Marchiafava–Bignami disease (MBD) is a toxic, demyelinating, and necrotic central nervous system disorder associated with chronic alcoholism that occasionally occurs in the patients who are not alcoholics but chronically malnourished. [ 1 , 2 ] Deficiency of group B vitamins might be the etiology of MBD; it is reported that many patients recover after treatment with B vitamins; however, others do not recover. [ 3 ]…”

B Vitamin Complex in the Treatment of Neurological Disorders

“…Экстрапонтинный миелинолиз характеризуется демиели-низацией и некрозом мозолистого тела и белого вещества полушарий [13,14]. Причиной развития данного состояния называют недостаток комплекса витаминов группы В [13].…”

“…Экстрапонтинный миелинолиз характеризуется демиели-низацией и некрозом мозолистого тела и белого вещества полушарий [13,14]. Причиной развития данного состояния называют недостаток комплекса витаминов группы В [13]. Клиническая картина БМБ складывается из психических нарушений, изменения личности, галлюцинаций, снижения интеллекта вплоть до деменции, дизартрии, пирамидного синдрома, нарушения равновесия, эпилептических при-ступов, симптомов межполушарного разобщения, измене-ния сознания вплоть до комы и, в конечном счете, гибели больного.…”

“…При МРТ головного мозга в режимах Т1, Т2 и FLAIR выявляется очаговое поражение мозолистого тела, которое может распространяться на рядом расположенное белое вещество полушарий, в отдельных случаях вовлека-ются хиазма, зрительный тракт, передняя спайка, ограда, ножки мозжечка, серое вещество коры и субкортикальные U-волокна. При затяжном течении наблюдается выражен-ная атрофия мозолистого тела [13]. Подобные нарушения могут встречаться у людей пониженного питания с алимен-тарным дефицитом витаминов группы В. В литературе при- * достоверность при сравнении групп p < 0,05.…”

“…Подобные нарушения могут встречаться у людей пониженного питания с алимен-тарным дефицитом витаминов группы В. В литературе при- * достоверность при сравнении групп p < 0,05. ДВ -диклофенак + витамины группы В; Д -монотерапия диклофенаком [7] водятся сведения о клиническом и нейровизуализацион-ном улучшении на фоне лечения БМБ большими дозами тиамина и пиридоксина (750 мг/сут внутривенно) в комби-нации с витамином В 12 внутримышечно [13][14][15]. Недостаток витамина В 1 усугубляет токсическое дей-ствие этанола на ПНС, способствуя развитию алкоголь-ной полинейропатии, которая в России является одной из самых часто встречаемых форм генерализованного поражения периферических нервов и диагностируется у 10% лиц в возрасте от 40 до 70 лет, страдающих алкого-лизмом [3].…”