Activity of the antimicrobial peptide in children with cystic fibrosis

Abstract

1 медико-генетический научный центр им. академика Н. п. Бочкова, москва, Российская Федерация 2 Ставропольский государственный медицинский университет, Российская Федерация 3 Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого, Российская Федерация acTiViTY of The anTimicroBial pepTiDe in chilDren WiTh cYsTic fiBrosis Zhekaite Е. K. 1 , Klimov l. Ya. 2 , Dolbnya s. V. 2 , Kondratyeva e. i. 1 , ilyenkova n. a. 3 , Kuryaninova V. a. 2 , chikunov V. V. 3 , enina e. a. 2 , sherman V. D. 1 , melyanovskaya Yu. l. 1 , Dyatlova a. a. 2 1 research center for medical genetic, moscow, russian federation 2 stavropol state medical university, russian federation 3 V. f. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk state medical university, russian federation Обследовано 100 пациентов с муковисцидозом в возрасте от 0 до 18 лет и 58 здоровых детей в Москве, Красноярске и Ставрополе. У всех пациентов определяли концентрацию α-1-3-дефензина (HNP1-3), кателицидина (LL-37) и кальцидиола в сыворотке крови. Выявлено значимое ухудшение обеспеченности витамином D по мере взросления детей. Показано, что уровень HNP1-3 выше 4270 пг/мл выявляется достоверно чаще у подростков, и, напротив, в группе пациентов младше 3 лет уровень HNP1-3 менее 2980 пг/мл определяется чаще, чем у старших детей (критерий χ 2 , p=0,008). Уровень LL-37 был практически одинаков во всех возрастных группах. Пациенты с муковисцидозом характеризуются достоверно более низкими уровнями кальцидиола сыворотки-25,1 [16,6-38,6] нг/мл, чем здоровые дети 31,7 [23,3-42,7] нг/мл (р=0,003). При этом уровень HNP1-3 ниже 2980 пг/мл значимо чаще выявлялся среди здоровых детей-28 (48,3 %), чем у пациентов с МВ-26 (26,0 %; p=0,017). Обнаружена слабая связь между уровнем витамина D и LL-37-r=0,278, р=0,001. Для пациентов с МВ характерно увеличение LL-37 при хроническом инфицировании Ps. aeruginosa, для HNP1-3 такой зависимости не получено. Ключевые слова: муковисцидоз, антимикробные пептиды, кателицидин, α-1-3-дефензины, Ps. aeruginosa, функция легких, витамин D 100 patients with cystic fibrosis aged 0 to 18 years and 58 healthy children were examined in Moscow, Krasnoyarsk and Stavropol. The concentration of α-1-3-defensin (HNP1-3), cathelicidin (LL-37), and calcidiol in the blood serum was determined in all patients. A significant deterioration in the availability of vitamin D was revealed as children grow. It was shown that the level of HNP1-3 above 4270 pg/ml is detected significantly more often in adolescents and, conversely, in the group of patients younger than 3 years, the level of HNP1-3 less than 2980 pg/ml is determined more often than in older children (χ 2 test, p=0.008). The activity of LL-37 is almost the same in all age groups. Patients with cystic fibrosis are characterized by significantly lower serum calcidiol levels-25.1 [16.6-38.6] ng/ml than healthy children 31.7 [23.3-42.7] ng/ml (p=0.003). Moreover, the level of HNP1-3 below 2980 pg/ml was significantly more often detected among healthy children-28 (48.3 %) than in patients with CF-26 (26...

Seasonal dynamics of the level of calcidiol in children with cystic fibrosis living in the south of Russia

“…A decrease in absorption accompanies CF and various metabolic disorders of vitamin D. Modern studies show that up to 90 % of patients have serum calcidiol levels (25(OH)D) of less than 30 ng/ml (75 nmol/l) [6][7][8]. Due to the multi-systemic nature of the non-calcemic effects of vitamin D, it is possible to say with certainty about the adverse effects of its deficiency in CF patients -progression of chronic upper and lower respiratory tract infection, reduced muscle strength, osteopenia and osteoporosis [9][10][11].…”

“…ния уровня кальцидиола в течение года у детей с МВ были более выраженными, чем у детей из группы контроля, -12,2 [7,[6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16][17][18][19][20]2] нг/мл в зимнее время, 29,8 [21,9] нг/мл в весеннее время, 33,2 [26,5-39,1] нг/мл летом и 22,6 [11,5] The control group is represented by children without chronic diseases, aged 0 to 18 years (n=40, of which 16 (40.0 %) were boys and 24 (60.0 %) girls). The mean age of these children was 7.6±4.6 years.…”