Activation de la voie Notch par OTT-MAL dans les leucémies aiguës mégacaryoblastiques

Bernard, Olivier A.; Gilliland, D. Gary; Mercher, Thomas

doi:10.1051/medsci/2009258-9676

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“…DS-AMKL CMK [41] CMY [42] iPS: Trisomie 21 [43] iPS: GATA1s [45] Transgénique trisomie 21 : absence de leucémie [44] Rétrovirus ERG : LAL, LA érythro-mégacaryoblastique [28] Transgénique Tri21 + rétrovirus GATA1s : pas de leucémie [44] Transgénique (Tri21 & GATA1s) + rétrovirus MPL* : LAM7 [46] OTT-MAL [19] iPS/ES: Lentivirus [47] Knock-In : LAM7 avec faible pénétrance [21] ETO2-GLIS2…”

Section: Altérations Lignées [40] Pdx Ips / Es / Cd34 + Type De Modèlunclassified

Leucémies à mégacaryoblastes de l’enfant

Mercher¹,

Lopez²

2018

Med Sci (Paris)

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Les leucémies aiguës mégacaryoblastiques de l’enfant (ou LAM7) sont généralement associées à un mauvais pronostic et à l’expression d’oncogènes de fusion impliquant des régulateurs transcriptionnels. Des résultats récents indiquent que la fusion ETO2-GLIS2 altère l’activité de régions régulatrices de l’expression génique appelées « enhancers » et l’expression des facteurs GATA et ETS, essentiels au développement des cellules souches hématopoïétiques. Une dérégulation de l’équilibre GATA/ETS est également retrouvée dans d’autres sous-groupes de LAM7. Cette revue porte sur les bases transcriptionnelles de la transformation survenant dans les LAM7 de l’enfant et les perspectives thérapeutiques que cela ouvre.

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Section: Altérations Lignées [40] Pdx Ips / Es / Cd34 + Type De Modèlunclassified

Leucémies à mégacaryoblastes de l’enfant

Mercher¹,

Lopez²

2018

Med Sci (Paris)

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“…Durant sa maturation, la protéine NOTCH1 est clivée en deux parties : une partie extracellulaire à mégacaryoblastes [12,25]. Un autre exemple est l'implication des protéines du nucléopore, NUP98 et NUP214, dans des protéines de fusion créées par des remaniements géniques [13].…”

Section: Nouveaux Gènes Impliqués Dans Les Llc Et Les Smd : Quels Ensunclassified

Mutations des gènes impliqués dans l’épissage dans les hémopathies malignes humaines

et al. 2012

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“…Chez l'adulte, la transformation leucémique est plus souvent l'évolution d'un syndrome myé-loprolifératif et est associée à un caryotype complexe sans anomalie spécifique identifiée jusqu'ici. Chez l'enfant, deux sous-groupes sont identifiés et représentent moins de 50 % des patients : (1) les LAM7 associées à la translocation t(1;22)(p13;q13) et à l'expression de la fusion OTT-MAL [3,4] décrite dans ces colonnes en 2009 [5] ; (2) celles qui se développent chez les patients porteurs d'une trisomie 21 constitutionnelle associée à des mutations du gène codant pour le facteur de transcription GATA-1 [6]. Les résul-tats d'une analyse génomique récente indiquent que les LAM7 pédiatriques présentent en moyenne 9,3 altérations structurelles par échantillon par comparaison avec 2,4 en moyenne pour les LAM en général et suggèrent l'existence d'autres anomalies chromosomiques [7].…”

Section: Les Leucémies Aiguës à Mégacaryoblastesunclassified