Leucémies à mégacaryoblastes de l’enfant

Abstract

Les leucémies aiguës mégacaryoblastiques de l’enfant (ou LAM7) sont généralement associées à un mauvais pronostic et à l’expression d’oncogènes de fusion impliquant des régulateurs transcriptionnels. Des résultats récents indiquent que la fusion ETO2-GLIS2 altère l’activité de régions régulatrices de l’expression génique appelées « enhancers » et l’expression des facteurs GATA et ETS, essentiels au développement des cellules souches hématopoïétiques. Une dérégulation de l’équilibre GATA/ETS est également retrouvée dans d’autres sous-groupes de LAM7. Cette revue porte sur les bases transcriptionnelles de la transformation survenant dans les LAM7 de l’enfant et les perspectives thérapeutiques que cela ouvre.