Accessory Mitral Valve Tissue Causing Severe Left Ventricular Outflow Tract Obstruction in a Post-Senning Patient with Transposition of the Great Arteries

Abstract

Accessory mitral valve tissue is a rare congenital anomaly associated with congenital cardiac defects and is usually detected in the first decade of life. We describe the case of an 18-year old post-Senning asymptomatic patient who was found to have accessory mitral valve tissue on transthoracic echocardiography producing severe left ventricular outflow tract obstruction.

Accessory mitral valve tissue in association with bicuspid aortic valve and aortic coarctation

“…Vek pacientov pri určení diagnózy AMVT v literatúre varíruje od novorodencov do 77 rokov. Väčšina autorov sa prikláňa k incidencii 1/26 000 AMVT/echokardiografi cké vyšetrenie [1, 3,4]. Najväčšia incidencia je u mladých mužov s pomerom muži : ženy 1,5 : 1 [1].…”

“…Taktiež bola prezentovaná spojitosť medzi AMVT a hrotovou aneuryzmou ľavej komory [6]. AMVT môže byť klinicky nemanifestné len s prítomnosťou šelestu, ale častejšie je prítomná menej alebo viac závažná obštrukcia výtokového traktu ľavej komory (LVOT) [4,6]. Raritne sa môže AMVT manifestovať ako vrodená stenóza mitrálnej chlopne [1,7].…”

“…Vrodená stenóza mitrálnej chlopne však môže byť spôsobená aj s ďalšími malformáciami, ako sú supramitrálny anulus, fúzia komisúr, skrátené šlašinky, patologická mitrálna arkáda, anomálna pozícia papilárnych svalov a padákovitá mitrálna chlopňa [7][8][9][10][11]. Iné príčiny vrodenej obštrukcie LVOT zahŕňajú posun septa z dôvodu ľavo-pravého interkomorového tlakového gradientu, abnormality pulmonálnej chlopne, subvalvulárny fi bromuskulárny tunel, nadpočetné tkanivo trikuspidálnej chlopne, anomálny odstup šlašiniek mitrálnej chlopne, alebo papilárnych svalov smerom k LVOT, patológiu trikuspidálnej chlopne a hypertrofi u endokardu z dôvodu defektu komorového septa [4,12] valve tissue combined with trivial obstruction of left ventricle outflow tract (LVOT) was also present. AMVT with chordae was excised and mitral annuloplasty has been accomplished.…”

“…Druhý mechanizmus popisuje progredujúci nárast fi brinózneho tkaniva spôsobený turbulentným prúdením krvi v dôsledku AMVT. Manifestácia obštrukcie LVOT pri tomto mechanizme je postupná a dlhodobá [2,4].…”

Accessory mitral leaflet: an uncommon form of subaortic stenosis

“…Performing echocardiograms in the same american institution for six years, Rovner A. et al found an incidence of one case per 26,000 examinations [4]. They may present as isolated defect in 30% of cases, but usually is associated with other heart diseases, the most common being VSD, ventricular aneurysm and complex congenital heart disease [2,5].…”