Retrocaval ureter and contra lateral renal agenesis – a case report and review of literature

Abstract

ARTICLE INfO ______________________________________________________________ ______________________Associated congenital anomalies are seen in 21% of retrocaval ureter patients; among them, associated contralateral renal agenesis is a very rare entity. We report one such case of right circumcaval ureter with left renal agenesis, diagnosed after febrile UTI. Surgical correction with uretero-ureterostomy was successful. In literature very few such cases are reported and only one case with renal failure was reported. Unilateral renal agenesis cases complicated by associated such anomalies need definitive management and lifelong clinical monitoring to diagnose and prevent chronic kidney disease.

Uréter retrocavo: reporte de un caso y revisión de la bibliografía

“…(2,4,5) La anomalía es tres a cuatro veces más común en cadáveres masculinos que en femeninos, (2,4) generalmente se manifiesta en la tercera o cuarta década de la vida. (2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)(13) Se pueden encontrar variaciones en la anatomía de la vena cava o sus afluentes y, si no se reconocen, pueden provocar complicaciones potencialmente mortales. (3) El primer caso registrado fue visto en autopsia y descrito por Hochstetter en 1893, (3,4,6,(8)(9)(10)(11)(12)(13)(14)(15) se han reportado poco más de 200 casos en todo el mundo desde entonces.…”

“…(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)(13) Se pueden encontrar variaciones en la anatomía de la vena cava o sus afluentes y, si no se reconocen, pueden provocar complicaciones potencialmente mortales. (3) El primer caso registrado fue visto en autopsia y descrito por Hochstetter en 1893, (3,4,6,(8)(9)(10)(11)(12)(13)(14)(15) se han reportado poco más de 200 casos en todo el mundo desde entonces. (13) En informada por Anderson e Hynes en una niña de 10 años diagnosticada con esta anomalía.…”

“…no se atrofia y se convierte en la vena primaria del lado derecho, el uréter queda atrapado en relación dorsal con ella. (2,3,6,8,14) Un uréter retrocavo es, estrictamente hablando, una anomalía del desarrollo de la vena cava inferior y no del uréter. (8) Su incidencia en autopsias varía de 1: 1 500.…”

“…Aquí, el uréter superior no está enrollado, sino que pasa por detrás de la vena cava a un nivel más alto, con la pelvis renal y el uréter superior en posición casi horizontal antes de rodear a la vena cava en una curva suave. (1)(2)(3)6,8,(10)(11)(12)(13)15) Otro esquema de clasificación usa el nivel de obstrucción, en el tipo I la obstrucción está a nivel de la tercera vértebra lumbar y en el tipo II se cruza a nivel de la unión uretero pélvica. (13) Las anomalías congénitas asociadas apro-…”

“…ximadamente en el 20% con uréter retrocavo incluyen riñón solitario, hipoplasia renal contralateral o ectopia, riñón en herradura, arteria renal aberrante, síndrome de Turner, síndrome de Goldenhar, fibrosis retroperitoneal, enfermedad poliquística de los riñones, síndrome de cascanueces, ureterocele, obstrucción de la unión uretero pélvica, hipospadias, duplicación de vena cava inferior, situs inversus, rotación intestinal, coartación de la aorta, mielomeningocele, (3,6,15) agenesia de conductos deferentes, agenesia de útero y vagina, tumor del saco vitelino, atresia esofágica, ano imperforado, hipertensión renovascular, agenesia del riñón contralateral, carcinoma del ureter. (6) El 80% de los pacientes con uréter retrocavo son sintomáticos, el síntoma principal es el dolor en el flanco derecho hasta en el 70% de los casos, que varía desde un dolor sordo, persistente y bien localizado hasta un cólico renal severo según el grado de la obstrucción ureteral. La hematuria ya sea micro o macroscópica, está presente hasta en el 20% de los casos y está asociada en la mayoría con dolor en el flanco y urolitiasis.…”