Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso dos achados da avaliação fonoaudiológica

Abstract

RESUMOTema: avaliação fonoaudiológica em síndrome de rara ocorrência. Procedimentos: descrever o desempenho apresentado na avaliação fonoaudiológica clínica de uma paciente com diagnóstico genético de Síndrome de Sturge-Weber. Para isso, utilizou-se de avaliação da motricidade e funções orofaciais, das habilidades pragmática e semântica da linguagem oral, processos perceptuais visual e auditivo, funções cognitivas e aplicação do Denver II. Resultados: na avaliação da motricidade orofacial a paciente apresentou anomalias de estruturas ósseas da face, inadequação quanto à morfologia, mobilidade e tônus de todos os órgãos fonoarticulatórios, presença de re exos de procura e sucção primitivos. Na avaliação das habilidades pragmática e semântica da linguagem oral, processos perceptuais visual e auditivo, funções cognitivas, a paciente apresentou exploração sensoriomotora, com pouca interação e atenção compartilhada e di culdade de contato de olhos; comunicação predominantemente gestual, não havendo registros de atos comunicativos verbais. Apresentou funções comunicativas de pedido de ação, exclamativa, exploratória e protesto, e grande uso de função não focalizada. A compreensão oral mostrou-se alterada, gestos representativos esporádicos, processos perceptuais funcionais e lateralidade inde nida. No Denver II, falhou nas áreas pessoal-social, linguagem, motor no e grosseiro. Conclusão: a paciente apresentou diagnóstico fonoaudiológico de Distúrbio de Linguagem e Disfagia Neurogênica Orofaríngea moderada sendo necessária intervenção fonoaudiológica a m de maximizar a comunicação, bem como adequar as estruturas e funções motoras orofaciais.

Sí­ndrome de Sturge-Weber: A importância do cuidado integral na assistência ao adolescente portador

“…A reabilitação dentária desses pacientes é um processo complexo (14) , daí a importancia do nosso paciente ser acompanhado para realizar extrações dentarias e permanecer sob avaliação periódica. Fica evidente, durante nosso relato de experiência, a necessidade da atuação em equipe, pois o engajamento e envolvimento entre os profissionais das diversas áreas contribui para melhor assistir o adolescente, devido à variedade de alterações encontradas na Síndrome de Sturge-Weber, sendo assim, é de fundamental importância a avaliação periódica e acompanhamento dos casos por parte de uma equipe interdisciplinar (16) .…”

Síndrome de Sturge-Weber: relato de caso clínico

“…As manchas cor vinho do porto (nevus flammeus) presentes na SSW podem ocorrer de forma isolada, localizados nas regiões na face, cabeça e pescoço, ou afetar ambos os lados da face e se estender ao tronco e outras extremidades (Santos & Cavalheiro, 2010;Rodofile et. al., 2011;Doumiri et al, 2020).…”

“…al., 2011;Doumiri et al, 2020). As manifestações neurológicas podem incluir cefaléia, convulsões, comprometimento neurológico e cognitivo, distúrbios da motilidade, retardo mental, hemiparesia, distúrbios do desenvolvimento e episódios de isquemia vascular com seus respectivos sintomas (Santos & Cavalheiro, 2010;Sudarsanam & Ardern-Holmes., 2014;Maraña Pérez et al, 2017). A angiomatose leptomeníngea sensibiliza a isquemia cortical crônica, que concebe áreas de calcificação e atrofia cerebral.…”

Sturge-weber syndrome: a case report with persistent headache

“…Seizures are the usual neurological manifestation in up to%80 of patients [ 1 ]. Other manifestations related to this syndrome are hemiparesis, glaucoma and mental retardation [ 2 ]. Neurological involvement is related to the presence of leptomeningeal angiomas involving the pia mater.…”