Progressive symmetrical erythrokeratodermia - Case report*

Abstract

Progressive symmetrical erythrokeratodermia is a rare autosomal dominant genodermatosis with variable penetrance described by Darier in 1911. It is characterized by erythematous and keratotic plaques, sharply defined and symmetrically distributed along the extremities, buttocks and, more rarely, on the face. We report a case of a 55-year-old patient with lesions on the dorsum of the hands, interphalangeal pads, wrists, groin and back feet. This case demonstrates a rare and late diagnosis, clinical profusion and presence of familiar involvement.

Eritroqueratodermia variable y progresiva: comunicación de una serie de casos con variantes en dos genes

“…Clínicamente, se caracteriza por la presencia de placas eritematoescamosas e hiperqueratósicas que adquieren una disposición transgrediens, al comprometer las superficies extensoras de las extremidades (como en el caso de la paciente); también pueden afectar el rostro y los glúteos. Las lesiones pueden ser fijas o migratorias transitorias, suelen cambiar de forma o de tamaño, o involucionan por completo 6 . A partir de la pubertad, en ciertos pacientes se notó una remisión espontánea lentamente progresiva, según refieren Wang et ál.…”

“…5 . El eritema puede exacerbarse con los cambios bruscos de temperatura o frente a situaciones de estrés, y tiende a empeorar durante el embarazo 6 . Puede acompañarse de queratodermia palmar y plantar, pero siempre respeta las faneras y las mucosas 3 .…”

Progressive symmetrical erythrokeratoderma on the face: A rare condition and successful treatment with calcipotriol

“…PSEK, or Gottron syndrome, was first described by Darier in 1911 but takes its name from an article published in 1922 by Gottron. 3 It is characterized by symmetrical, nonmigratory, well-defined, erythematous, hyperkeratotic plaques or reddish orange to brownish color lesions with marked erythema at their periphery. Lesions commonly occur on the knees, elbows, hands, and feet and may rarely involve the face.…”

“…The trunk is generally spared. 2 , 3 PSEK usually appears in infancy or childhood and shows an equal sex incidence. Also, as the name suggests, symmetry in PSEK lesions is more remarkable than that in EKV lesions.…”