Porfiria cutânea tardia

Vieira, Fatima Mendonça Jorge; Martins, José Eduardo

doi:10.1590/s0365-05962006000600010

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“…The clinical characteristics of the patients in this study are similar to those found in the literature, 8 which emphasize predominance in men and alcohol intake as the main triggering factor. The association with HCV, hepatitis B, diabetes mellitus, HIV, chronic renal failure, hepatocellular carcinoma, multiple myeloma and myelofibrosis was consistent with previous studies.…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 86%

“…The association with HCV, hepatitis B, diabetes mellitus, HIV, chronic renal failure, hepatocellular carcinoma, multiple myeloma and myelofibrosis was consistent with previous studies. [8][9][10][11][12] We found a high incidence of HCV, but its pathogenic role in triggering PCT has not been clarified yet. Chloroquine in low doses was the treatment chosen, and its benefits have been stressed in several reports.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 95%

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Estudo da imunofluorescência direta, imunomapeamento e microscopia ótica na porfiria cutânea tardia

Vieira¹,

Aoki

Oliveira

et al. 2010

An. Bras. Dermatol.

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L Study of direct immunofluorescence, immunofluorescence mapping and light microscopy in porphyria cutanea tardaEstudo da imunofluorescência direta, imunomapeamento e microscopia ótica na porfiria cutânea tardia Abstract: BACKGROUND: Even though porphyria cutanea tarda is the most frequent type of porphyria, there are few studies about its cutaneous physiopathology. OBJECTIVE: To evaluate skin changes in porphyria cutanea tarda using light microscopy and direct immunofluorescence before and after treatment with chloroquine. To perform antigen immunomapping of bullae to study their level of cleavage. METHODS: Light microscopy and direct immunofluorescence of 28 patients are reported in three different phases: 23 patients with active porphyria before treatment (Phase A), 7 patients with clinical remission during treatment (Phase B), and 8 patients with biochemical remission (Phase C). Immunomapping was performed on 7 patients. RESULTS: In active porphyria, direct immunofluorescence showed homogenous and intense fluorescence on the inside and on the walls of blood vessels as well as in the dermal-epidermal junction. In clinical remission (Phase B) and biochemical remission (Phase C), the deposit of immunoglobulins was maintained, but the deposit of complement was reduced in most cases. Immunomapping revealed no standard cleavage plane. CONCLUSION: No correlation was observed between clinical response and immunoglobulin deposits. The reduction of complement favors the hypothesis that activation of the complement cascade represents an additional pathway that leads to endothelial damage. Keywords: Fluorescent antibody technique; Microscopy; Porphyria cutanea tarda; Porphyria cutanea tarda/physiopathology Resumo: FUNDAMENTO: Apesar de a porfiria cutânea tardia ser a mais frequente das porfirias, há poucos estudos que abordam sua fisiopatologia cutânea. OBJETIVO: Avaliar as alterações cutâneas na porfiria cutânea tardia utilizando a microscopia ótica e a imunofluorescência direta, antes e depois do tratamento com cloroquina. Realizar o imunomapeamento antigênico da bolha para estudo do seu nível de clivagem. MÉTODOS: Relata-se a microscopia ótica e imunofluorescência direta de 28 pacientes em três fases diferentes: 23 pacientes com porfiria ativa antes do tratamento (Fase A), sete pacientes com remissão clínica durante o tratamento (Fase B) e oito pacientes com remissão bioquímica (Fase C). O imunomapeamento foi realizado em sete pacientes. RESULTADOS: Na porfiria ativa, a imunofluorescência direta demonstrou fluorescência homogênea e intensa no interior e na parede dos vasos e na junção dermoepidérmica. Na remissão clínica (Fase B) e na remissão bioquímica (Fase C), o depósito de imunoglobulinas se manteve, mas o depósito de complemento apresentou diminuição na maioria. O imunomapeamento não demonstrou plano de clivagem fixo. CONCLUSÃO: Não houve correlação entre a resposta clínica e os depósitos de imunoglobulinas. A diminuição do complemento favorece a hipótese de que a ativação da cascata do complemento representa u...

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Section: Discussionsupporting

confidence: 86%

Section: Discussionmentioning

confidence: 95%

Estudo da imunofluorescência direta, imunomapeamento e microscopia ótica na porfiria cutânea tardia

Vieira¹,

Aoki

Oliveira

et al. 2010

An. Bras. Dermatol.

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“…However, it can be distinguished by the normal serum and urinary levels and faecal porphyrin , [6][7][8][9] .Both can be present in chronic renal patients . This condition affects up to 13% of the patients with chronical renal failure on hemodialysis.…”

Section: Comunicationmentioning

confidence: 99%

Pseudoporfiria induzida pela diálise tratada com N-acetilcisteína oral

Guiotoku

Pereira

Miot

et al. 2011

An. Bras. Dermatol.

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Pseudoporphyria is a rare bullous dermatosis that clinically and histopathologically is similar to porphyria cutanea tarda. It mainly affects patients with chronic renal failure on peritoneal dialysis or hemodialysis. Medications can also be involved in the etiology. Diagnosis and management of this condition is a challenge for dermatologists. The authors report a case of pseudoporphyria related to dialysis with favorable outcome after the use of oral N-acetylcysteine. Keywords: Acetylcysteine; Dialysis; Porphyrias; Renal dialysis Resumo: Pseudoporfiria é dermatose bolhosa rara, semelhante clínica e histopatologicamente à porfiria cutânea tardia. Acomete, principalmente, pacientes renais crônicos em diálise peritoneal ou hemodiálise. Medicamentos também podem ser envolvidos na etiologia. O diagnóstico e o manejo desta entidade é um desafio para os dermatologistas. Os autores demonstram um caso de pseudoporfiria, relacionada à diálise, com evolução favorável após o uso de N-acetilcisteína oral.

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“…Na literatura há vários casos de acidentes e incidentes envolvendo a produção, manuseio ou destinação incorreta de POPs, alguns dos quais são considerados como exemplos clássicos de problemas que essas substâncias podem causar. Na Turquia, na década de 1950, grãos de trigo tratados com o fungicida hexaclorobenzeno (HCB), para serem empregados como sementes, foram utilizados como alimento, contaminando milhares de pessoas (Melito, Rossetti, Parera, & Batlle, 2006;Vieira & Martins, 2006). Em 1976, na cidade de Seveso (Itália), a explosão de um reator de triclorofenol de uma indústria química liberou dioxinas, atingindo uma ampla área e afetando milhares de pessoas (Freitas, Porte, & Gomez, 1995;Ritter et al, 1995 (Fletcher, 2002).…”

Section: Os Poluentes Orgânicos Persistentesunclassified

A Deposição De Resíduos Industriais Organoclorados No Litoral Do Estado De São Paulo: Um Estudo De Caso

Côrtes

Filho²,

Ruiz

et al. 2011

RAI

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RESUMOA industrialização no Estado de São Paulo teve início no fim do século XIX, intensificando-se na segunda metade de século XX. Parte desse processo ocorreu sem o suporte de leis ambientais, que somente surgiram no estado em meados dos anos 1970. Em decorrência disso, parte do processo de industrialização ocorreu na ausência de um manejo adequado de resíduos, provocando a contaminação ambiental em regiões industriais nas cidades do Estado de São Paulo. Este trabalho apresenta um estudo de caso sobre disposição irregular de resíduos industriais organoclorados no litoral do estado, efetuada pela Clorogil S.A. durante parte dos anos 1960 e 1970. Tem como objetivo compreender como foi efetuada a disposição dos resíduos e os problemas ambientais decorrentes dela. Como não houve registro de muitas das áreas empregadas como depósito irregular, é sumarizada a metodologia utilizada para descobrir e caracterizar esses depósitos, anos após a sua utilização. Adicionalmente, são analisadas algumas técnicas para recuperação das áreas contaminadas por resíduos industriais organoclorados. Este trabalho justifica-se pelo fato de que os resíduos industriais descartados estão classificados como Poluentes Orgânicos Persistentes, que são compostos que causam graves prejuízos à saúde, possuem elevado efeito cumulativo e são altamente resistentes à degradação ambiental, características que tornam difícil a recuperação de áreas contaminadas. A disposição de resíduos estudada neste trabalho configura-se como um exemplo da má gestão ambiental, pois em nenhum momento as três regras básicas do manejo de resíduos (reduzir a produção, estimular a sua reutilização e, finalmente, promover a destinação correta) foram consideradas. Embora esses resíduos tenham sido depositados há mais de trinta anos, os impactos ao meio ambiente e à saúde pública persistem até o presente.

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Porfiria cutânea tardia

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Estudo da imunofluorescência direta, imunomapeamento e microscopia ótica na porfiria cutânea tardia

Estudo da imunofluorescência direta, imunomapeamento e microscopia ótica na porfiria cutânea tardia

Pseudoporfiria induzida pela diálise tratada com N-acetilcisteína oral

A Deposição De Resíduos Industriais Organoclorados No Litoral Do Estado De São Paulo: Um Estudo De Caso

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