Histiocitose das células de Langerhans na região anogenital

Abstract

RESUMOA Histiocitose X (HX) é uma rara desordem das células de langerhans que acomete principalmente crianças, podendo ocorrer em qualquer idade 7 . O termo Histiocitose X (HX) foi estabelecido em 1953 por Lichteinstein, onde agrupava um amplo aspecto clínico-patológico, sendo então, dividido em três síndromes 6 : Doença de HandSchuller-Christian (forma crônica, progressiva, lesões ósseas líticas multifocais, diabetes insípi-dus e exoftalmia); Doença Letterer-Siwe (forma aguda, disseminada com envolvimento multissistêmico) e Granuloma eosinofílico (forma localizada). As três síndromes são caracterizadas por proliferação tumoral de histiócitos com formação de granulomas 3 . Atualmente a Histiocitose X é denominada mais corretamente de Histiocitose das células de Langerhans (HCL), porque foi estabelecido que as células de Langerhans são histologicamente patognomônicas de todas as lesões 3 . A HCL tem sido observada em várias localizações como: SNC, pulmão, fígado, tegumento cutâ-neo, mucosa e trato genital. A HCL do trato genital é um achado raro com apenas 48 casos descritos na literatura [1][2][3][4][5] . O acometimento do trato genital puro e da região anogenital são raríssimos 1,2,7 . Relatamos aqui o 3º caso de HCL da região anogenital. RELATO DE CASO RELATO DE CASO RELATO DE CASO RELATO DE CASO RELATO DE CASOMFP, 31anos, branca, IG IP AO, procurou nosso serviço em março/96 com aparecimento de lesões vesiculares em região vulvar e perianal com prurido intenso. As lesões evoluíram para ulcerações que não melhoravam com uso de antibióticos e branca, cuja comprovação diagnóstica foi feita branca, cuja comprovação diagnóstica foi feita branca, cuja comprovação diagnóstica foi feita branca, cuja comprovação diagnóstica foi feita branca, cuja comprovação diagnóstica foi feita através de microscopia eletrônica. O tratamento através de microscopia eletrônica. O tratamento através de microscopia eletrônica. O tratamento através de microscopia eletrônica. O tratamento através de microscopia eletrônica. O tratamento realizado foi quimioterapia sistêmica e excisão realizado foi quimioterapia sistêmica e excisão realizado foi quimioterapia sistêmica e excisão realizado foi quimioterapia sistêmica e excisão realizado foi quimioterapia sistêmica e excisão cirúrgica local. cirúrgica local. cirúrgica local. cirúrgica local. cirúrgica local.

Histiocitose de células de Langerhans em margem anal: relato de caso e revisão da literatura

“…A ulceração cutânea como manifestação inicial e isolada da histiocitose X foi primeiramente descrita em 1953 por Schlessinger e Hare 13 , sendo considerada rara e podendo preceder o comprometimento sistêmico 7 . Os casos relatados com manifestação cutânea perianal descrevem lesão que pode começar com eritema pruriginoso em torno do ânus, evoluir para lesão rósea, friável e verrucosa, um plicoma edemaciado ou uma fissura que pode aumentar até formar uma ulceração extensa, com bordas infiltradas, passível de comprometer toda a circunferência da margem anal, poupando a mucosa retal, sempre dolorosa, com sangramento vivo, que não responde ao tratamento usual 8,9,20,21,22 . Já foi descrita como causa de encoprese secundária à massa perianal dolorosa em criança com 3 anos de idade 20 .…”

“…Outra opção é o uso tópico de mostarda nitrogenada com resultados variáveis 4,7,14,15 . A talidomida tem sido usada com resolução completa das lesões em alguns casos 7,8,9,17,18,19 , porém, pode apresentar neuropatia como efeito colateral 7,8 . Essa substância apresenta efeito antiinflamatório por intermédio da inibição da produção do fator de necrose tumoral (TNF) e das interleucinas 6 e 12 que apresentam taxas elevadas na histiocitose de células de Langerhans 18 .…”

“…Dessa forma, atualmente, com base em achados microscópicos e imunoistoquímicos, há um . A histiocitose é uma doença cuja maior incidência ocorre na infância, entretanto, pode acometer adultos 2,4,5,6,7,8,9,23 . O comprometimento isolado da pele é muito raro, porém, também tem sido relatado 2,3,4,10,11 .…”

Insipid diabetes and vaginal ulcers: evidence for the diagnosis of Langerhans cell hypophysitis

“…The pituitary gland is affected in 25% of cases, with insipid diabetes often becoming its introductory manifestation [4]. Involvement of the genital tract is a rare finding; the vulva is the most common site [3,6]. The concomitant occurrence of these characteristics should lead to the suspicion of such a diagnosis.…”