RESUMO: Um caso incomum de histiocitose de células de Langerhans comprometendo margem anal em adulto de cor branca com 34 anos de idade é descrito. Durante dezenove meses o paciente apresentou ulceração extensa em margem anal, dolorosa, com sangramento, evoluindo para incontinência fecal. A hipótese diagnóstica inicial ficou entre doença de Crohn, sífilis, tuberculose, pioderma gangrenoso e donovanose. O diagnóstico histopatológico, após a terceira biópsia, foi sugestivo de histiocitose X, diagnóstico esse confirmado pelo estudo imunoistoquímico positivo para CD1a e proteína S100. O paciente foi tratado com seis sessões de injeção intralesional de triancinolona e talidomida por via oral, durante três meses, evoluindo com remissão completa da lesão anal e recuperação da continência esfincteriana. Descritores: histiocitose de células de Langerhans; histiocitose X; histiocitose perianal; células de Langerhans; ulceração anal. Trabalho realizado na Clínica de Proctologia do Hospital Estadual Getúlio Vargas -Rio de INTRODUÇÃOA histiocitose X ou histiocitose de células de Langerhans é doença caracterizada pela proliferação de células de Langerhans em vários tecidos sendo de etiologia desconhecida. O termo histiocitose X foi proposto por Lichtenstein em 1953 1 para reunir as três formas da doença que eram descritas até então: (1) Granuloma Eosinofílico -acumulação benigna de histiócitos, localizada primariamente no osso e, ocasionalmente, comprometendo outros órgãos tais como, pele, pulmões e linfonodos; (2) Doença de HandSchüller-Christian -uma forma crônica e mais progressiva que apresenta uma tríade clássica de lesões ósseas no crânio, exoftalmia e diabetes insipidus, além do comprometimento de outros órgãos; (3) Doença de Letterer-Siwe -uma forma aguda, disseminada e freqüentemente fatal, com múltiplo envolvimento visceral, incluindo pulmões, linfonodos, fígado, baço, medula óssea, pele e membranas mucosas. Essas três formas da doença exibem o histiócito de Langerhans como célula proliferativa primária sendo característico o grânulo de Birbeck, demonstrado pela microscopia eletrônica. O estudo imunoistoquímico dessas células é positivo para antígenos idênticos aos encontrados nas células de Langerhans, incluindo a proteína S100 e o CD1a. Dessa forma, atualmente, com base em achados microscópicos e imunoistoquímicos, há um
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