Lipomatose simétrica múltipla (doença de Madelung): relato de um caso

Abstract

A lipomatose simétrica múltipla ou doença de Madelung é uma anormalidade rara, caracterizada por acúmulos profundos de tecido adiposo nas regiões cervical e torácica. Esta doença é associada ao abuso crônico de etanol, sendo mais comum em homens de descendência mediterrânea. Além de causar deformidade estética importante, pode levar a progressiva dificuldade respiratória. Fazemos aqui a descrição de um caso, revisando aspectos radiológicos e clínicos desta entidade.

Madelung's disease: a case report

“…Entretanto, a compressão do trato respiratório e/ou digestório superior é infreqüente, assim como, dispnéia, disfagia e disfonia. 1,2,3,4 A LBMS é classificada em dois tipos. No tipo 1, as massas lipomatosas são profundas com atrofia da tela subcutânea, estão localizadas nas regiões parotídea, cervical, supra-escapular e deltóidea, causam um aspecto pseudo atlético ao paciente.…”

“…A ressecção operatória é o tratamento recomendado, indicado nos problemas estéticos, nas grandes deformidades e/ou nos raros casos de compressão do trato respiratório e digestório. 3,4,6 A retirada das massas gordurosas pode ser realizada com operação aberta ou lipoaspiração. A via de abordagem é selecionada de acordo com a localização da lipomatose e das estruturas adjacentes.…”

Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura

“…In this group, deep involvement causing dyspnea and dysphagia may be observed in some patients. In type II, lipomatosis is diffuse, with clinical appearance of simple obesity, and without the symptoms of deep involvement present in type I (6) . Typically, the masses do not respect cleavage planes, penetrating all levels of the tissue, so their surgical exeresis is more difficult (4) .…”

“…Sonographic findings of lipomatosis are typical. However, despite the frequent utilization of ultrasonography in the investigation of neck masses, measurements of density by CT provide a higher diagnostic fidelity (6) .…”

Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura

“…Currently, CT is considered as the method of choice for the diagnosis, preoperative staging and postoperative followup (1,2) . The tomographic documentation provides identification of the most common findings, such as lipomatosis in typical sites, calcification or ossification within the lipomas, tracheal narrowing or deformity, venous stasis on chest walls and absence of masses in other sites such as the abdomen, retroperitoneum or the pericardium, besides allowing the ruling out the presence of other complications (4)(5)(6)(7)(8) .…”