Multiple system atrophy: clinical-radiological correlation. Report of two cases

Albuquerque, Adolfo Vasconcelos De; Freitas, Marcos R. G. de; Cincinatus, Daniel; Harouche, Maria Beatriz B.P.

doi:10.1590/s0004-282x2007000300029

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“…MSA tanısı klinik özelliklere dayanır. Putamen, pons ve orta serebellar pedinkülde atrofi ile T2 sekanslarda lateral putamende hipointensite ve ponsta "cross sign" denilen haç şekline benzeyen hiperintensiteler gibi MR bulguları tanıyı destekler (9). Olgumuzun MSA tanısı sırasında çekilen kraniyal MRG'sinde posterior fossada atrofi belirgin değilken yeni çekilen kraniyal BT'sinde beyin sapı ve serebellumda atrofinin belirginleştiği dikkati çekmiştir.…”

Section: Discussionunclassified

The Case of Urosepsis Followed with the Diagnosis of Multiple System Atrophy in Intensive Care Unit

Mengi¹,

Savran²,

Tokur³

et al. 2018

tybd

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Section: Discussionunclassified

The Case of Urosepsis Followed with the Diagnosis of Multiple System Atrophy in Intensive Care Unit

Mengi¹,

Savran²,

Tokur³

et al. 2018

tybd

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“…In only one of our patients (patient 7 in MSA group) we were able to find an MrI abnormality that could justify dystonia. In fact, MrI is a useful diagnostic tool in the early course of MSA and it can be used to differentiate parkinsonian disorders 13,14 , but there is no clinical radiological correlation to dystonia phenomenom.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Clinical features of dystonia in atypical parkinsonism

Godeiro-Júnior

Felı́cio

Barsottini

et al. 2008

Arq. Neuro-Psiquiatr.

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-Background:The association between Dystonia and Parkinson's disease (PD) has been well described especially for foot and hand dystonia. There is however few data on dystonic postures in patients with atypical parkinsonism. Objective: To evaluate the frequency and pattern of dystonia in a group of patients with atypical parkinsonism (multiple system atrophy -MSA, progressive supranuclear palsy -PSP, and corticobasal degeneration -CBD) and to investigate whether dystonia could be the first presenting symptom at disease onset in those patients. Method: A total of 38 medical charts were reviewed (n=23/MSA group; n=7/CBD group; n=8/PSP group) and data values were described as means/standard deviations. The variables evaluated were sex, age at onset, disease duration, first symptom, clinical features of dystonia and other neurological signs, response to levodopatherapy, Hoehn&Yahr scale >3 after three years of disease, and magnetic resonance imaging findings. Results: The overall frequency of dystonia in our sample was 50% with 30.4% (n=7) in the MSA group, 62.5% (n=5) in the PSP group, and 100% (n=8) in the CBD group. In none of these patients, dystonia was the first complaint. Several types of dystonia were found: camptocormia, retrocollis, anterocollis, blepharoespasm, oromandibular, and foot/hand dystonia. Conclusion: In our series, dystonia was a common feature in atypical parkinsonism (overall frequency of 50%) and it was part of the natural history although not the first symptom at disease onset. Neuroimaging abnormalities are not necessarily related to focal dystonia, and levodopa therapy did not influence the pattern of dystonia in our group of patients.KeY worDS: dystonia, atypical parkinsonism, multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration, Parkinson's disease. Características clínicas da distonia no parkinsonismo atípicoResumo -Introdução: A associação de distonia e doença de Parkinson (DP) já foi bem estabelecida, principalmente para distonia focal em pé ou mão. entretanto, há poucos dados quanto a distonia em pacientes com parkinsonismo atípico. Objetivo: Avaliar a freqüência e o padrão da distonia em um grupo de pacientes com parkisnonismo atípico (atrofia de múltiplos sistemas -AMS; paralisia supranuclear progressiva -PSP; degeneração corticobasal -DCB) e investigar se a distonia pode ser a manifestação inicial neste grupo. Método: Um total de 38 prontuários médicos foi revisado (n=23/grupo AMS; n=8/grupo PSP; n=7/grupo PSP) e os dados foram apresentados em médias/desvios padrões. As variaveis avaliadas foram: sexo, idade de início, duração da doença, primeiro sintoma, características clínicas da distonia e outros sinais neurológicos, resposta ao tratamento com levodopa, escala de Hoehn & Yahr >3 em 3 anos de doença, e achados de ressonância magnética. Resultados: A frequência total de distonia em nosso grupo foi 50%, sendo 30,4% (n=7) no grupo AMS, 62.5% (n=5) no grupo PSP e 100% (n=8) no grupo DCB. em nenhum dos pacientes, distonia foi o primeiro sintoma...

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“…É denominada Degeneração Estriatonigral, quando predominam os sintomas parkinsonianos; quando os cerebelares são mais comuns é conhecida como Atrofia Olivopontocerebelar e quando os sintomas mais típicos são os autonômicos, denomina-se síndrome de Shy-Drager. [3][4][5] A AMS apresenta o Parkinsonismo como principal déficit motor, sendo muito confundida com a DPI em estágios iniciais. Cerca de metade dos pacientes com AMS morrem diagnosticados como portadores de DPI.…”

Section: Introductionunclassified

“…Cerca de metade dos pacientes com AMS morrem diagnosticados como portadores de DPI. 3,5 Clinicamente, em comum com a DPI, a AMS possui uma fase prodrômica motora em 20 a 75% dos casos, incluindo disfunção sexual, retenção ou incontinência urinária e hipotensão ortostática. 3 Falência autonômica grave e precoce é uma característica fundamental para o diagnóstico de AMS, afetando principalmente os sistemas urogenital e cardiovascular, descritos na Tabela 1.…”

Section: Introductionunclassified

“…A disfunção erétil ocorre tipicamente no início da doença. 3,5 Sintomas motores de Parkinsonismo, como lentidão de movimentos, rigidez e tendência à queda, caracterizam o subtipo parkinsoniano da doença. A degeneração progressiva da via estriatonigral ocasiona pouca ou ausência da resposta à levodopa, sendo um critério diagnóstico obrigatório.…”

Section: Introductionunclassified

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Atrofia de Múltiplos Sistemas: gestão de caso complexo em uma Unidade de Saúde da Família

Magela

Santos

Batistela

et al. 2016

Rev Bras Med Fam Comunidade

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A Atrofia de Múltiplos Sistemas é uma doença neurodegenerativa grave, caracterizada por falência autonômica progressiva, com características parkinsonianas, cerebelares e piramidais em diferentes combinações. É a terceira causa de Parkinsonismo, atingindo 7,8% dos maiores de 40 anos, de evolução rápida e com média de 6 a 10 anos de vida após o início dos sintomas. O objetivo do estudo foi relatar um caso complexo de Atrofia de Múltiplos Sistemas acompanhado em uma Unidade de Saúde da Família. Reforça a importância da longitudinalidade para a coordenação do cuidado, o diagnóstico diferencial e a integralidade da atenção. O olhar global da equipe de saúde da família influenciou o manejo do caso, favorecendo o trabalho em rede com a abordagem especializada. Destaca a magnitude da gestão do cuidado praticada na Atenção Primária à Saúde na condução dos casos complexos.

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Multiple system atrophy: clinical-radiological correlation. Report of two cases

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The Case of Urosepsis Followed with the Diagnosis of Multiple System Atrophy in Intensive Care Unit

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Clinical features of dystonia in atypical parkinsonism

Atrofia de Múltiplos Sistemas: gestão de caso complexo em uma Unidade de Saúde da Família

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