Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic, neurodegenerative disorder, clinically characterized by parkinsonian, autonomic, cerebellar and pyramidal signs. We describe two patients showing different presentations of the same disease. The patient on case 1 presents features of MSA-C or olivopontocerebellar atrophy with the pontine "cross sign" on brain MRI. The second case reports a patient presenting MSA-P or striatonigral degeneration and the brain MRI shows lenticular nucleus sign alteration. We think that brain MRI might increase the accuracy diagnostic of MSA.
RESUMO -É apresentado caso de paciente agricultor que, após uso inadequado de inseticida organofosforado (triclorfon), teve sinais e sintomas de intoxicação aguda e, três meses após, desenvolveu quadro de polineuropatia sensitivo-motora.O exame eletroneuromiográfico revelou alterações axonais e desmielinizantes difusas. O estudo do nervo sural, em cortes semi-finos, à ultramicroscopia e à técnica de fibras isoladas revelou degeneração axonal e transformação granular do axoplasma com perda dos neurofilamentos e neurotúbulos.Polyneuropathy following exposure to trichlorphon: report of a case with electrophysiological and nerve histological studies. SUMMARY -The authors observed a patient who worked in a farm and suffered an organophosphate intoxication (trichlorphon). The immediate effect was manifested by vomiting and abdominal cramps.Three months later he presented a distal symmetric sensorimotor (predominantly motor) neuropathy with distal muscle atrophy. Electromyography has revealed denervation changes in every muscle studied and the sensory and motor nerve conduction was slowed in arms and legs. The sural nerve biopsy specimen studied by light microscopy with semi-thin section and teased fiber preparation showed axonal degeneration.The ultras¬ tructural studies of the axonal alterations consisted of degeneration of the neurofilaments and the neurotubules with granular appearance of the axoplasm.Os compostos organofosforados têm larga aplicação industrial, sendo usados principalmente na fabricação de plásticos, como aditivos no petróleo e como inseticidas. Em nosso meio, em virtude de sua rapidez de ação contra insetos, têm grande aceitação na agricultura. A maioria dos ésteres organofosforados inibe a acetilcolinesterase, produzindo imediatamente após seu uso excessivo e descuidado, quadro clínico agudo, com náuseas, vômitos, miofasciculações e alterações mentais U. Têm sido também relatados raros casos com paralisias dos músculos proximais, da musculatura respiratória e dos nervos cranianos, ocorrendo 2 a 4 dias após a intoxicação. São os chamados efeitos intermediários 12 .O fato que desperta mais a atenção do neurologista é o quadro de polineuropatia, que ocorre semanas ou meses após o uso incorreto desses produtos químicos. Esta neuropatia periférica tardia tem sido descrita com vários organofosforados, entretanto não são muitos os casos relatados com o uso do triclorfon (dimetil 2,2,2 tricloro-l-hidroxi-etilfosfanato). A observação de um paciente, agricultor, que desenvolveu quadro de polineuropatia sensitivo-motora três meses após intoxicação por este produto, nos levou ao presente relato.
Exame neurológic o -ptos e palpebra l bilateral , facie s miastênic a (Fig . 2)
A case of Hodgkin's disease in which the first clinical manifestation was a radiculo-spinal compression is reported. The authors comment about the possible mechanisms to explain this radiculo-spinal compression in this granulomatosis.
As várias observações clínico-laboratoriais das mucopolissacaridoses vieram a determinar o conhecimento, até o presente, segundo McKüsik 4 , de seis formas clínicas. Para Kaplan 3 uma melhor classificação deste grupo de afecções poderia ser feita segundo o tipo de excreção urinaria de mucopolissacárides, tendose deste modo quatro síndromes clínicas.Ficaram pendentes, porém, nestas duas classificações, doenças ditas "variantes da síndrome de Hurler" nas quais se observaram manifestações clínicas da doença de Hurler 2 porém com excreção urinaria normal de mucopolissacarideos. · Coube a Spranger e Wiedmann 6 em 1970, separar estas tesaurismoses num grupo, o das mucolipidoses. No diagnós-tico diferencial deste novo grupo de afecções estes autores apresentam oito formas clínicas, dentre elas a mucolipidose II, caracterizada por sinais e sintomas de gargoilismo e disostose múltipla semelhante e mucopolissacaridose tipo I (síndrome de Hurler) e excreção normal de mucopolissacarideos.A oportunidade que tivemos de estudar dois irmãos com tais características fez-nos suspeitar desta eventualidade clínica o que motivou o relato destes casos. Segundo informações da mãe, aos dois anos e meio, o paciente sofreu queda ocasionando ferimento na região frontal: após este fato não mais falou. OBSERVAÇÕESDesde então continua não articulando a palavra, apresentando atitudes agressivas.Antecedentes pessoais -Nascido de parto normal. Viroses comuns da infância.Desenvolvimento psicomotor anormal, começando a andar aos três anos. Antecedentes familiares -Pais vivos gozando de saúde. Irmão com quadro semelhante.Exame físico -Facies típica de gargoilismo, protuberância frontal mais acentuada à esquerda, nariz em sela, hipertelorismo, escoliose toraco-lombar sinistroconvexa.Lesões eritematosas exudativas com formação de crostas sanguinolentas nos membros.Hipoplasia da genitalia externa, hérnia umbelical, estatura inferior para
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