Síndrome de Landau-Kleffner e regressão autística: a importância do diagnóstico diferencial

Abstract

RESUMO -Algumas doenças neurológicas podem apresentar sinais e sintomas psiquiátricos, portanto a exploração do diagnóstico etiológico é crucial. O objetivo deste estudo é relatar o caso de um paciente com um distúrbio neurológico, diagnosticado durante internação psiquiátrica. Um menino com desenvolvimento neuropsicomotor normal até 3 anos, quando começou a apresentar crises epilépticas, seguidas por distúrbio de comportamento e deterioração da linguagem. Durante o acompanhamento neurológico, o paciente foi encaminhado ao Departamento de Psiquiatria com a suspeita de autismo, regressão autística (RA). Durante internação, o diagnóstico de síndrome de Landau-Kleffner (SLK) foi estabelecido em bases clínicas e eletrencefalográficas. A SLK é caracterizada por afasia adquirida, epilepsia, anormalidades eletrencefalográficas e distúrbios de comportamento, incluindo traços autísticos. A regressão da linguagem é observada na SLK e na RA. Enfatizamos as principais diferenças entre estas entidades, pois o diagnóstico errôneo adia a intervenção precoce e benefícios, como observado em nosso caso.PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Landau-Kleffner, regressão autística, alteração de comportamento, epilepsia, EEG. Landau-Kleffner and autistic regression: the importance of differential diagnosisABSTRACT -Some neurological disorders may present psychiatric signs and symptoms, therefore the search for an etiological diagnosis is crucial. The aim of this study is to report the case of a patient with a neurological disorder, diagnosed during a psychiatric admission. A boy with normal neuropsychomotor development until the age of 3 years, started presenting epileptic seizures, followed by behavioral disorder and language deterioration. During neurologic follow-up, the patient was referred to the Psychiatry Department with a diagnosis of autism, in this case an autistic regression (AR). During his admission, diagnosis of Landau-Kleffner syndrome (LKS) was established on clinical and EEG grounds. LKS is characterized by acquired aphasia, epilepsy, EEG abnormalities and behavioral changes, including autistic traits. Language regression is observed LKS and AR. We stress the main differences between these two entities because misdiagnosis may postpone early intervention and consequent benefits, as observed in our case.KEY WORDS: Landau-Kleffner syndrome, autistic regression, behavior disorder, epilepsy, EEG. O diagnóstico diferencial em psiquiatria é importante, especialmente na infância. Nesta fase do desenvolvimento, o diagnóstico precoce pode influenciar consideravelmente o prognóstico. A diferenciação entre doenças neurológicas que podem mimetizar distúrbios psiquiátricos, e vice-versa, é crucial. É também necessário estar atento para o fato de que algumas doenças físicas apresentam sinais e sintomas psiquiátricos e, portanto, a procura por um diagnóstico etiológico é mandatório [1][2][3] . Dentre os distúrbios psiquiátricos, o autismo se encaixa neste modelo, uma vez que está associado a muitas doenças orgânicas com etiologias distintas, e...

Landau Kleffner Syndrome and Misdiagnosis of Autism Spectrum Disorder: A Mini-Review

“…27,[37][38][39][40] In addition to formerly discussed studies, some other showing that antiepileptic medications can have a positive impact on behavior, 38,41 and no studies have yet demonstrated that treatment of epileptic disorders positively impact social, language, cognitive, or behavioral outcomes. 6,[26][27][28][29][30][31][32][33][34][35][36][37] …”

“…29 Many children with primary diagnosis of autism, finally diagnosed as early LKS. The disease identification and final diagnosis is based on clinical judgments, EEG results, symptoms fluctuations and recurrences and there is a little place on a detailed analysis of both the linguistic and behavioral symptoms 30,31 Autism behavior might be a reflective of language loss in these patients or even could be a result of developmental deficit following the epileptic activities which involves both language and "social brain". Finally, a favorable response to an EEG suppression or remission and improvement periods in the language, could be considered as a proof for those whom diagnosis is early form LKS.…”

Afasia e Alteração de Comportamento: Desafio Diagnóstico

“…Quando estas são a primeira manifestação, ajudam a estabelecer o diagnóstico, mas até cerca de 1/3 dos pacientes pode mesmo não desenvolver epilepsia. 4,10 Além disso, tal como no caso descrito, as alterações do comportamento podem constituir o primeiro sintoma. Estas podem incluir sintomas de agressividade, alterações do sono, apatia e regressão global social, podendo alternar entre períodos de extrema apatia e outros de comportamento hiperativo/agressivo.…”

“…4 No que respeita às crises epiléticas, raramente são graves e respondem ao tratamento com antiepiléticos convencionais, em regra até à idade adulta. 5,10 Existe ainda uma abordagem cirúrgica, a secção subpial múltipla, cujos resultados são controversos. 6,10 O prognóstico de crianças com SLK é variável.…”

“…5,10 Existe ainda uma abordagem cirúrgica, a secção subpial múltipla, cujos resultados são controversos. 6,10 O prognóstico de crianças com SLK é variável. Em algumas pode persistir perturbação da linguagem de forma permanente.…”