Malformação de Chiari tipo I: relato de dois casos com apresentações clínicas pouco usuais

Abstract

RESUMO -Relatamos dois casos de malformação de Chiari do tipo 1, com apresentações clínicas pouco usuais. O primeiro caso refere-se a uma paciente de 17 anos, com quadro agudo de insuficiência respiratória e o segundo caso a uma paciente com síndrome vestibular associada a síndrome cerebelar leve e cefaléia. Em ambos os casos o exame neurológico demonstrou a presença de nistagmo do tipo "downbeating". Enfatizamos a valorização da semiologia neurológica, determinando a investigação complementar adequada e o tratamento efetivo.PALAVRAS-CHAVE: Chiari, insuficiência respiratória, síndromes vestibular e cerebelar, nistagmo "downbeating".Type I Chiari malformation: report of two cases with unusual clinical presentation ABSTRACT -We describe two patients with Chiari type I malformation with unusual clinical presentation. The first one with clinical picture of acute respiratory insuficiency and the second one with vestibular and mild cerebellar syndrome and headache. In both cases the neurological examination demonstrated the presence of "downbeating nystagmus". We emphasize the value of neurological semiology, determining a correct complementary evaluation and effective treatment.

Avaliação e Treinamento Muscular Respiratório na Malformação de Arnold-Chiari Tipo I

“…Tipo IV: hipoplasia grave ou aplasia de cerebelo, associada à fossa posterior com pequeno tamanho [1][2][3][4] .…”

“…Esta malformação por não ser tão óbvia clinicamente, é diagnosticada, na maioria das vezes, na fase adulta 2 . Em sua forma mais extrema consiste na herniação das estruturas da porção mais baixa do cérebro, tonsilas cerebelares e do tronco encefálico por meio do forame magno, de forma que algumas partes do cérebro alcançam o canal espinhal engrossando-o e comprimindo-o.…”

“…Em sua forma mais extrema consiste na herniação das estruturas da porção mais baixa do cérebro, tonsilas cerebelares e do tronco encefálico por meio do forame magno, de forma que algumas partes do cérebro alcançam o canal espinhal engrossando-o e comprimindo-o. O deslocamento caudal é maior que 5 mm, e a herniação raramente atinge um nível abaixo da segunda vértebra cervical [1][2][3][4][5] .…”

“…De qualquer maneira, os mús-culos respiratórios são afetados pela imobilidade, geralmente apresentada por pacientes neurológicos, o que leva a um quadro de descondicionamento físico. A fraqueza destes músculos pode associar-se a uma ineficiência da tosse e hipoventilação, o que pode causar atelectasias e insuficiência respiratória durante o sono e vigília 2,4 . A ênfase do tratamento fisioterápico está em aliviar a dor, diminuir e prevenir maiores incapacidades físicas causadas pela enfermidade, ou seja, tem como principais objetivos ganhos motores e funcionais, visto que não existem muitos estudos em que se aborda a fisioterapia respiratória nesses pacientes 1,4 .…”

Brief historical note about Hans Van Chiari (1851-1916)

“…Moreover, the change in the circulation of the cerebrospinal fluid is another important aspect that this pathology can generate, which can be corrected after surgical treatment 10 . Imaging exams (Ultrasound or MRI) of the posterior fossa give the diagnosis 8 , however, it can be often difficult, due to the varied neurological images and incomplete exams 11 .…”