A miastenia grave (MG) é considerada atualmente doença autoimune apresentando anticorpos anti-receptores para acetilcolina na membrana pós--sináptica 2,[23][24][25][28][29][30]39,49,76,77,80,91 , cuja etiologia ainda não está definida 2,28,44,86. A apresentação clínica inicia-se geralmente por comprometimento da musculatura ocular extrínseca e musculatura proximal dos membros superiores, embora pequena proporção de casos fuja a esta regra 23,30,49,77,80 . O diagnóstico pode ser suspeitado em bases clínicas e substanciado por procedimentos complementares como a dosagem de anticorpos anti-receptores para acetilcolina, testes farmacológicos e eletrofisiológicos 24,30,39,45,49,77,80,91,95 . A evolução é variável e o manejo terapêutico, apesar de apresentar diversos pontos bem estabelecidos, apresenta outros ainda discutíveis 7,28,39,42,56,75,77,80 .No presente trabalho, são revistas a apresentação clínica, a investigação complementar diagnostica, a evolução e a terapêutica empregada em 55 casos observados no período de 15 anos.
MATERIAL E MÉTODOSForam analisados retrospectivamente os prontuários de pacientes com MG observados na Disciplina de Neurologia da TJFPR (23 casos) e na clínica privada de um dos autores (LCW) (32 casos) de 1971 a 1985. Os pacientes foram distribuídos quanto a sexo, faixa etária, tempo e tipo de evolução da doença; classificados segundo Osserman (so) na fase inicial do tratamento e, posteriormente, novamente classificados conforme o seguimento.Foram levantados os sintomas iniciais e os que ocorreram na evolução, bem como os achados do exame clínico, as principais intercorrências e a evolução final dos casos. Foram analisados os testes: do esforço com esfigmomanômetro (manguito insuflado a 30 mmHg, paciente fazendo compressões na razão de uma por segundo, até haver decremento ou cair 30% após 40 contrações; o resultado é considerado normal se não existir decremento e, positivo se a queda for de 30% ou mais), de estimulação repetitiva (após a devida imobilização, o músculo é testado com freqüências de 3, 8, 12 e 24 Hz em repouso, após exercício e dois minutos após o exercício; o resultado é considerado positivo para MG se existir decremento da voltagem de resposta acima de 10% para freqüências baixas e, maior para altas freqüências) (30,1,5,68), e os do edophronium e da prostigmine. Estes últimos foram considerados positivos quando o músculo em observação aumentava a sua ação ou força, sempre, utilizando comparativamente um placebo (66). Também foram analisados resultados de exames de rotina: raio X e tomografia de mediastino anterior, dosagens de T3 e T4, provas de atividade inflamatória e dosagens de enzimas séricos. Em alguns casos, a título de investigação, foram realizadas biópsias musculares com histoquímica (54). Foram
