Miastenia grave: avaliação clinica e terapêutica de 55 casos

Abstract

A miastenia grave (MG) é considerada atualmente doença autoimune apresentando anticorpos anti-receptores para acetilcolina na membrana pós--sináptica 2,[23][24][25][28][29][30]39,49,76,77,80,91 , cuja etiologia ainda não está definida 2,28,44,86. A apresentação clínica inicia-se geralmente por comprometimento da musculatura ocular extrínseca e musculatura proximal dos membros superiores, embora pequena proporção de casos fuja a esta regra 23,30,49,77,80 . O diagnóstico pode ser suspeitado em bases clínicas e substanciado por procedimentos complementares como a dosagem de anticorpos anti-receptores para acetilcolina, testes farmacológicos e eletrofisiológicos 24,30,39,45,49,77,80,91,95 . A evolução é variável e o manejo terapêutico, apesar de apresentar diversos pontos bem estabelecidos, apresenta outros ainda discutíveis 7,28,39,42,56,75,77,80 .No presente trabalho, são revistas a apresentação clínica, a investigação complementar diagnostica, a evolução e a terapêutica empregada em 55 casos observados no período de 15 anos. MATERIAL E MÉTODOSForam analisados retrospectivamente os prontuários de pacientes com MG observados na Disciplina de Neurologia da TJFPR (23 casos) e na clínica privada de um dos autores (LCW) (32 casos) de 1971 a 1985. Os pacientes foram distribuídos quanto a sexo, faixa etária, tempo e tipo de evolução da doença; classificados segundo Osserman (so) na fase inicial do tratamento e, posteriormente, novamente classificados conforme o seguimento.Foram levantados os sintomas iniciais e os que ocorreram na evolução, bem como os achados do exame clínico, as principais intercorrências e a evolução final dos casos. Foram analisados os testes: do esforço com esfigmomanômetro (manguito insuflado a 30 mmHg, paciente fazendo compressões na razão de uma por segundo, até haver decremento ou cair 30% após 40 contrações; o resultado é considerado normal se não existir decremento e, positivo se a queda for de 30% ou mais), de estimulação repetitiva (após a devida imobilização, o músculo é testado com freqüências de 3, 8, 12 e 24 Hz em repouso, após exercício e dois minutos após o exercício; o resultado é considerado positivo para MG se existir decremento da voltagem de resposta acima de 10% para freqüências baixas e, maior para altas freqüências) (30,1,5,68), e os do edophronium e da prostigmine. Estes últimos foram considerados positivos quando o músculo em observação aumentava a sua ação ou força, sempre, utilizando comparativamente um placebo (66). Também foram analisados resultados de exames de rotina: raio X e tomografia de mediastino anterior, dosagens de T3 e T4, provas de atividade inflamatória e dosagens de enzimas séricos. Em alguns casos, a título de investigação, foram realizadas biópsias musculares com histoquímica (54). Foram

Myasthenic crisis: report of 24 cases

“…Another patient with juvenile MG underwent thymectomy after MC. In our study, as well as others 16 , there were no statistically significant differences in outcome between the thymectomized and non-thymectomized groups. In the final evaluation all the patients who did not undergo a thymectomy were either partially or fully controlled while 12 thymectomized patients had a similar outcome (Table 5).…”

“…The role of thymectomy in the natural history of MG is a matter of continuous discussion since its introduction as a treatment option in MG [16][17][18] . Some series show that of 74 thymectomized patients as many as 34 patients have complete remission of their symptoms and 36 patients had substantial improvement 17 .…”

Miastenia grave: avaliação clínica de 153 pacientes

“…A maioria dos autores relata que a doença pode ter início em qualquer idade, desde recém-nascidos até indivíduos com mais de 70 anos [2][3][4]6,8,10,[12][13][14][15]20,23,24,26,27,43 . Assis estudou 372 pacientes com média de idade de 23 anos para sexo feminino e 30 anos para o masculino 1 .…”

“…com esforço, melhora com repouso e drogas anticolinesterásicas [1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12] . Apresenta-se sob as formas congênita familial ou esporádica, neonatal e congênita e auto-imune adquirida.…”

“…A doença pode ocorrer em qualquer faixa de idade, do nascimento aos 80 anos, tendo maior comprometimento aos 26 anos nas mulheres e 3l anos nos homens. Nos vários estudos, as mulheres são mais acometidas do que os homens até quarta década, variando de 2 a 4:1 1,6,7,9,10,12,13,18,20,27 .…”