Esclerodermia associada a atividade elétrica muscular continua

Abstract

É relatado o caso de um paciente do sexo masculino, de 15 anos de idade, que apresentava dificuldade para movimentar os braços e para abrir a bôca, além de dispnéia, evoluindo lentamente há dois anos. O exame neurológico revelou hipertonia em todo o corpo, predominando em alguns grupos musculares que se achavam fortemente contraturados, obrigando o paciente a assumir atitudes anormais, impossibilitando-o, ainda, de abrir a bôca e de respirar livremente, dada a grande diminuição da expansibilidade torácica. O exame eletromiográfico revelou a presença de atividade muscular contínua, mesmo durante o repouso, caracterizada por descargas de alta freqüência, as quais persistiram após bloqueio anestésico de nervo periférico e após anestesia geral, sõmente sendo eliminados pelo curare. Com o diagnóstico de esclerodermia e de miosite, embora só a primeira dessas moléstias pudesse ser comprovada anátomo-patològicamente, o paciente foi tratado com corti-costeróides, tendo havido discreta melhora do quadro clínico, sobretudo em relação aos movimentos respiratórios e à abertura da bôca. Tendo, então, o conhecimento de dois casos semelhantes estudados por Isaacs em 1961, com o nome de síndrome da atividade contínua da fibra muscular, os quais haviam sido curados com o uso de hidantoinato de sódio, os autores empregaram esta mesma medicação, tendo verificado, após alguns dias, a diminuição acentuada da atividade anormal pelo exame eletromiográfico.

Síndrome de Isaacs: relato de três casos

“…Os sintomas iniciais mais comuns são rigidez muscular, dificuldade de relaxamento muscular, cãibras, fraqueza muscular e aumento da sudorese com temperatura corporal normal [1][2][3][4][5][6] . A mioquímia clínica é o principal achado do exame, presente em mais de 90% dos casos, caracterizando-se por contrações musculares involuntárias de aspecto ondulante ou vermicular (do grego kymia=ondas) [4][5][6][7] .…”

“…Os reflexos profundos, quando alterados, estão hipoativos ou abolidos nos casos com neuropatia periférica associada. O atraso do relaxamento muscular após contração voluntária da mão (miotonia de ação) e a percussão são frequentemente observados, juntamente com sinal de Trousseau [1][2][3][4][5][6][7]11 .…”

“…As plexopatias actínicas, casos raros de vasculite aguda, síndrome do túnel do carpo e tumores pontinos são doenças que podem apresentar descargas mioquímicas focais [7][8][9][10]22 . As principais drogas utilizadas no tratamento da síndrome de Isaacs são a fenitoína e a carbamazepina, que apresentam eficácia em 70% dos casos, com remissão completa dos sintomas [1][2][3][4][5][6]11 .Casos refratários à fenitoína e à carbamazepina podem apresentar resposta terapêutica com plasmaferese, imunoglobulina, corticoesteróides, azatioprina e acetazolamida 5,12,23,24 . A carbamazepina foi a droga de escolha nos Casos 1 e 2, obtendo-se boa resposta terapêutica.…”

“…A história natural da síndrome de Isaacs é variável e os pacientes podem apresentar remissão completa dos sintomas em poucos meses ou persistir por vários anos [1][2][3][4][5][6]24 . Thomas e col. descreveram dois casos de síndrome de Isaacs, com início na infância, que rapidamente evoluíram para óbito 20 .…”

“…A síndrome de Isaacs caracteriza-se pela atividade muscular contínua involuntária (mioquímia clínica), atraso do relaxamento muscular, rigidez e aumento da sudorese [1][2][3][4][5] . Descargas espontâneas de potenciais de unidade motora (PUM) são os principais achados da eletromiografia (EMG) de agulha, observados como descargas mioquímicas ou neuromiotônicas generalizadas [6][7][8][9][10][11] .…”