Étude sur la névrite hypertrophique progressive de Déjerine-Sottas

Abstract

Notede I'auteur -Nous remercions três vivenient le Dr. R. Garcin, qui nous a si aimablement accueilli dans son Service et nous a inspire ce travail, ainsi que le Dr. Ivan Bertrand, qui a eu 1'obligeance de réaliser l'examen histopathologique des casí temps froid, les doigts de cette main présentaient des phénomènes de syncope locale, surtout le troisième et le quatrième. En outre, des phénomènes douloureux de type névralgique, compares à une rage de dents, étaient ressentis à la face dorsale de la main et le bord cubital durant une demi-journée, avec quelques paroxysmes. Parfois, les mêmes douleurs siégeaient au niveau du moignon de 1'épaule. Ces phénomènes douloureux sont beaucoup plus rares actuellement. Les mêmes phénomènes, deux ans après firent leur apparition à la main droite, en même temps qu'une légère atrophie apparut à la main gauche, qui devait aller en progressant lentement sans que la force musculaire des doigts ait été grandement compromise. Bientôt, avec le même décalage dans le temps, l'atrophie allait apparaitre à la main droite sans déficit marque de la force musculaire de la main, puisque la malade a pu continuer jusque dans ces derniers temps sa profession de secretaire sténodactylographe. Depuis un an, la malade éprouve une fatigabilité du membre inférieur droit avec léger steppage néces-sitant le port d'une chaussure orthopédique. Quelques mois après, apparition de douleurs crampoides à la face postérieure des cuisses, de quelques crampes au niveau des mollets et de fourmillements dans les orteils.Pas de douleurs en eclair.L'examen des antecedents montre que la malade n'a jamais quitté la France, qu'elle a toujours vécu dans la Haute-Vienne. II n'existe aucun cas analogue dans sa famille. Ellè est la dernière de quatre enfants.L'aine, André, âgé de 47 ans, que nous avons pu examiner le 1-3-950, est en parfaite santé et ne presente aucun trouble pathologique, aucun signe neurologique anormal; la deuxième, Rachel, est morte en 1918, à 13 ans, de scarlatine; le troisième, Victor, est inort à 20 ans, en 1930, de meningite.Les parents ou grands-parents et collatéraux n'ont jamais presente d'affection neurologique quelconque. Les grands-parents de la malade sont issus de famille de deux enfants seulement.Pas de consanguinité. Rien de notable à noter en ce qui concerne les antecedents personnels de cette jeune fille. Un traumatisme ancien de l'index droit a laissé une deformation par arthrite traumatique de l'articulation de la phalange et de la phalnngine de l'index. Ã l'examen,il existe une atrophie musculaire bilatérale des mains du type Aran-Duchenne, predominant à gauche ( fig. 1). Pas d'atrophie au niveau des avant-bras ni des bras. La force n'est que relativement peu atteinte en regard de l'importance de l'amyotrophie. Les fléchisseurs des doigts, les interosseux ont une force diminuée; plus marquee est la diminution de force de l'opposant du pouce, surtout à gauche. L'extension de la main sur l'avant-bras est diminuée. Les autres groupes musculaires de la main ont une force normale. Au niv...