Atualização terapêutica no tratamento dos craniofaringiomas

Abstract

O craniofaringioma é uma neoplasia de natureza benigna, pouco frequente, responsável por 1% a 3% de todos os tumores intracranianos, sendo a mais frequente neoplasia intracraniana não neuroepitelial na criança. Geralmente o tumor é restrito à região selar e ao III ventrículo, mas, em decorrência da infiltração e frequente aderência ao sistema nervoso central, apresenta comportamento clínico muitas vezes desfavorável, sendo classificado pela Organização Mundial de Saúde (OMS) como grau I, caracterizado como tumor de baixo ou incerto potencial de malignização. As sequelas endocrinológicas ganham destaque devido ao importante impacto na qualidade de vida dos pacientes, na maioria das vezes crianças. O hipopituitarismo e a obesidade hipotalâmica são complicações frequentes, sendo o tratamento desse tumor um grande desafio para endocrinologistas e neurocirurgiões. A combinação da cirurgia, radioterapia e aplicação de drogas e radioisótopos intratumorais tem como objetivo maximizar as chances de cura e tentar minimizar as sequelas pós-operatórias, mas, mesmo assim, a recidiva ainda é frequente. A escolha da modalidade de tratamento mais adequado para os craniofaringiomas é uma decisão difícil e que deve sempre ser individualizada para cada paciente. Com o objetivo de explorar as múltiplas opções terapêuticas para o craniofaringioma, foi realizada revisão na literatura com ênfase nas possibilidades terapêuticas e complicações inerentes ao tratamento dessa patologia.

Craniofaringioma adamantinomatoso: relato de caso / Adamantinomatous craniopharyngioma: case report

“…Tem como pontos positivos a possibilidade de punções repetidas e administração de substâncias esclerosantes (com destaque para o interferon alfa). Ademais, o uso dessa terapia tem o benefício de não apresentar neurotoxicidade e possuir efeitos secundários previsíveis, além de ter se mostrado eficaz ao não necessitar de complemento com outras terapias 1,3,6,12 . Nesse contexto, nota-se que a melhor terapêutica para o craniofaringioma adamantinomatoso continua sendo um grande desafio 6 .…”

“…Dentre as principais consequências do craniofaringioma adamantinomatoso tem-se as repercussões endocrinológicas como o hipopituitarismo e a obesidade hipotalâmica. Outras consequências estão relacionadas a expansibilidade do tumor que pode prejudicar estruturas adjacentes a localização do tumor como as vias ópticas 1,2 . Sabe-se, portanto, que mesmo com o caráter benigno os impactos das consequências do desenvolvimento desse tumor podem repercutir sobre a qualidade de vida do paciente e quando evolui para a forma maligna possui altas taxas de mortalidade, sendo necessária avaliação médica para a decisão terapêutica.…”

Craniopharyngiomas: A literature review

“…The cysts' are composed of simple pavement epithelium. Compact keratin granules that have a tendency to dystrophic calcifications, content rich in cholesterol, fibrosis and chronic reaction inflammation are important diagnostic elements 14,15 .…”

Craniofaringioma simulando cisto da bolsa de Rathke

“…Localiza-se na região da sela túrcica e acredita-se que essa lesão derive do epitélio da bolsa de Rathke 2 . O crescimento da lesão se dá por expansão, muitas vezes comprimindo as vias ópticas e se aderindo ao tecido adjacente, motivo pelo qual se explicam os sinais e sintomas 3 . Além disso, a ressecção também se torna mais complexa, uma vez que, dependendo do crescimento do tumor, pode abranger a região hipotalâmica 3 .…”

“…O CF adamantinomatoso, também chamado de CF clássico, é mais prevalente em crianças e possui conteúdo predominantemente cístico, resultando de mutações somáticas em CTNNB 1 . Já o CF papilar, tem conteúdo normalmente sólido e abriga mutações somáticas no BRAFV600E 3,10 .…”