Craniofaringioma adamantinomatoso: relato de caso / Adamantinomatous craniopharyngioma: case report

Abstract

RESUMOCraniofaringioma adamantinomatoso se refere a um tumor epitelial benigno encontrado no ducto craniofaríngeo a partir de suas células escamosas. É incidente sobre crianças e jovens de até 20 anos, sendo mais prevalente na infância. O diagnóstico por vezes é tardio, por ser um tumor de crescimento lento. A sintomatologia relacionada pode ser dividida em 3 grupos principais: alterações visuais, distúrbios endocrinológicos e cefaleia acompanhada de hipertensão intracraniana. A gravidade dos sintomas é determinada pela localização, tamanho e crescimento tumorais. O caso relatado abordará os aspectos fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos de um paciente, de 14 anos de idade, sexo masculino, natural e procedente de Goiânia, Goiás, em acompanhamento desde os 12 anos com o pediatra devido a deficiência de hormônio do crescimento. Relatou-se quadros de cefaléia intensa, distúrbios visuais e, mais recente, déficits de memória. A solicitação da tomografia computadorizada (TC) e da ressonância magnética (RM) confirmou o diagnóstico de Craniofaringioma Adamantinomatoso. Desse modo, o craniofaringioma adamantinomatoso consiste, portanto, em uma patologia rara e, em sua maioria, possui caráter benigno e pode levar a manifestações tardias devido a sua evolução arrastada. O diagnóstico específico é dado por meio de exame de imagem solicitado após a suspeita clínica. Para estabelecer o tratamento correto deve-se observar a localização e os impactos de cada intervenção avaliando as particularidades de cada paciente.

Craniofaringioma e manejo do pan-hipopituitarismo

“…6 Em 90% dos casos ocorre a presença da mutação do gene CTNNB1, que resulta na falha do processo de degradação de uma proteína, a β-catenina, de maneira que ela se acumule no citoplasma e entre no núcleo celular, estimulando a proliferação e divisão celular, bem como a progressão tumoral. 1 Uma ampla variedade de sintomas pode estar presente, a depender da relação do tumor com as estruturas adjacentes. Pode haver sintomas visuais, frequentemente apresentando-se como déficits no campo visual devido a compressão do quiasma óptico.…”

“…Craniofaringiomas são neoplasias epiteliais raras, benignas (consideradas grau I pela classificação da OMS. 1,2 Elas ocorrem geralmente no espaço suprasselar e originam-se de remanescentes da bolsa de Rathke, mas também podem ocorrer em localizações atípicas. 3,4,5 Este tipo de tumor constitui de 2 a 3% de todos os tumores cerebrais 2 .…”

“…A sua incidência apresenta um caráter bimodal, com um pico em crianças entre 5 e 15 anos e um segundo pico em adultos na 5ª década de vida. 1 Os subtipos histopatológicos encontrados são o craniofaringioma papilar e o adamantinomatos, sendo este último o mais frequente . 1,4,6 São caracterizados por crescimento lento e invasão local, podendo, apesar de seu caráter benigno, causar considerável morbidade, relacionada ao crescimento tumoral e seu efeito de massa, ou mesmo a alterações endócrinas como o hipopituitarismo e a obesidade hipotalâmica, frequentemente desafiadoras de gerenciar.…”

“…1 Os subtipos histopatológicos encontrados são o craniofaringioma papilar e o adamantinomatos, sendo este último o mais frequente . 1,4,6 São caracterizados por crescimento lento e invasão local, podendo, apesar de seu caráter benigno, causar considerável morbidade, relacionada ao crescimento tumoral e seu efeito de massa, ou mesmo a alterações endócrinas como o hipopituitarismo e a obesidade hipotalâmica, frequentemente desafiadoras de gerenciar. 1,4 Sua complexa relação com estruturas como o hipotálamo, o pedúnculo hipofisário, glândula pituitária e o aparato óptico complicam ainda mais o seu manejo.…”

Principais Neoplasias E Malformações Da Infância

“…As sequências T2 no plano coronal são particularmente úteis para caracterizar sela vazia e lesões císticas hipofisárias. (CAMPOS et al, 2021).…”