La glomerulonefritis de rápida progresión (GNRP) pauciinmunitaria o de tipo III negativa a ANCA es infrecuente y representa tan sólo 10% a 20% del total de las GNRP pauciinmunitarias. Existen diferencias clínicas, analíticas y anatomopatológicas, entre las GNRP pauciinmunitarias negativas y positivas a ANCA. La sospecha de una GNRP pauciinmunitaria negativa a ANCA es elemental, ya que el pronóstico renal es tal vez peor en este subgrupo de pacientes. El tratamiento, al igual que en las GNRP de tipo III positivas a ANCA, se basa en la indicación de glucocorticoides y fármacos inmunosupresores.Palabras clave: Glomerulonefritis pauciinmunitaria. Glomerulonefritis de rápida progresión. Vasculitis negativa a anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Insuficiencia renal aguda. Síndrome nefrótico.