A Fibrose Cística (FC) é uma doença crônica que promove uma série de alterações sistêmicas, que podem interferir diretamente na qualidade de vida (QV) relacionada à saúde tanto de pacientes, quanto de familiares e cuidadores. Assim, o objetivo deste estudo foi buscar consenso na literatura que subsidie a assistência à saúde de crianças com FC com foco no conhecimento sobre QV do binômio paciente-cuidador. Para isso, desenvolveu-se uma revisão integrativa da literatura por meio de uma expressão de busca na Biblioteca Virtual em Saúde com utilização de dois indexadores. Foram encontrados 169 artigos, dos quais 23 foram analisados por responderam aos critérios de inclusão. Observou-se que a QV dos pacientes com FC varia de acordo com sexo e idade e é influenciada por questões sociais, contextuais e culturais. Além disso, a percepção de pais e cuidadores sobre a qualidade de vida de crianças e adolescentes é diferente da referida pelos pacientes, mas essa diferença diminui à medida que são assumidos novos posicionamentos em relação à vida e ao aumento da ansiedade quanto ao desenvolvimento do tratamento, com a idade. Dessa forma, a qualificação do cuidado em saúde deve pautar-se pela compreensão dos determinantes sociais da saúde relacionados ao contexto de cada paciente e seu cuidador. A metodologia de Revisão Integrativa aplicada foi útil ao apresentar um consenso sobre questões que envolvem a QV do paciente com FC e as percepções familiares, contudo faz-se necessário mais pesquisas sobre a temática quanto à realidade brasileira, com utilização de questionários específicos para FC.