Системная склеродермия (ССД) харак-теризуется чрезмерным фиброзообразовани-ем, микроангиопатией и наличием циркули-рующих антител к различным аутоантигенам.Патогенез ССД до сих пор полностью не изу-чен. В частности, остается не до конца выяс-ненной роль аутоиммунитета в развитии кли-нико-патогенетических фенотипов. 418Научно-практическая ревматология. 2016(54)4:418-423 О р и г и н а л ь н ы е и с с л е д о в а н и я Objective: to estimate frequency of autoantibodies in a cohort of Russian patients with systemic sclerosis (SS) and to investigate clinical associations of these autoantibodies. Subjects and methods. In 2012 to 2015, the investigation enrolled 300 patients (58 men and 242 women) who fulfilled the American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) SS criteria. All patients underwent immunological examination including determination of antinuclear antibodies, anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) antibodies, anti-centromere antibodies (ACA), anti-U1-ribonucleoprotein antibodies (anti-U1 RNP), and anti-RNP III antibodies. Results and discussion. The vast majority of patients were middle-aged females with moderate disease duration. There was a preponderance of patients with limited cutaneous form (55.3%); 37.4% patients had diffuse SS; 5.9% had overlap syndrome; and <1% had visceral and juvenile SS. The vast majority (83.8%) of patients were found to have antinuclear factor. Among the SS-associated antibodies, anti-Scl-70 were most common and were revealed in approximately one-half of the patients. ACA was present in only 44 (14.6%) patients. There was a combination of positivity for ACA and anti-Scl-70 antibodies in 3 patients with limited cutaneous SS, including one with an early form of the disease. 26 patients had anti-U1 RNP antibodies. Among them, there was a preponderance of patients with limited cutaneous SS and overlap syndrome. Anti-RNP III antibodies were found in 5.5% of cases, mainly in those with limited cutaneous SS; these were observed in one patient with diffuse SS and interstitial lung disease. No kidney injury was seen in this patient group. Conclusion. The characteristics of the Russian cohort are the preponderance of the limited cutaneous SS and the frequent detection of anti-Scl-70 antibodies in both diffuse and limited cutaneous SS; no correlation of anti-Scl-70 antibodies with rapid progression of the pathological process, with kidney disease. PROFILE OF AUTOANTIBODIES IN SYSTEMIC SCLEROSIS
О р и г и н а л ь н ы е и с с л е д о в а н и я ФГБНУ «Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»,
Учреждение Российской академии медицинских наук Научно-исследовательский институт ревматологии РАМН, Москва; 1 Клиническая больница №83 ФМБА РФ, Москва СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ С ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ: СРАВНИТЕЛЬНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА С БОЛЬНЫМИ БЕЗ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ Контакты: Людмила Валерьевна Теплова teploval@mail.ru Цель. Сравнить данные анамнеза и клинико-лабораторные параметры заболевания у больных системной склеродермией (ССД) с интерстициальным поражением легких (ИПЛ), верифицированным по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР), с больными без поражения легких. Материал и методы. Обследовано 138 последовательно поступивших в 2006-2008 гг. больных ССД : Ж : М -124 : 14, лимитированная : диффузная : перекрестная формы -78 : 40 : 20, средний возраст 47±13 лет, медиана длительности заболевания -6 (2,5; 11) лет. Изучены данные анамнеза (профессиональные вредности, табакокурение, респираторные заболевания), клинические проявления ССД, лабораторные данные. Диагноз ИПЛ устанавливался на основании КТВР органов грудной клетки. Результаты. Признаки интерстициального поражения легких разной выраженности по данным КТВР были выявлены у 82% больных ССД. Длительность ССД была одинаковой у больных с поражением легких и без него, но последние оказались достоверно моложе в дебюте болезни. Не выявлено достоверных различий между сравниваемыми группами по данным анамнеза, полу, клиническим формам ССД, частоте поражения висцеральных органов и систем. Крепитация выслушивалась только у больных с ИПЛ. Частота респираторных проявлений нарастала при увеличении числа вовлеченных отделов легких. Обнаружена положительная корреляция распространенности ИПЛ с возрастом больных в дебюте ССД (r=0,29; р<0,0005), индексом активности ССД (r=0,24; р<0,005), ЛДГ (r=0,39; р<0,0004), СОЭ (r=0,2; р<0,02) и СРБ (r=0,23; р<0,01). Антицентромерные антитела (АЦА) достоверно чаще определялись у больных без поражения легких. Заключение. Клиническая и рентгенологическая картина ИПЛ не зависит от данных анамнеза, пола, субтипа ССД. Частота респираторных проявлений нарастает при увеличении числа пораженных отделов легких. Крепитация -важный физикальный признак ИПЛ, в большинстве случаев указывающий на распространенный характер изменений. Большая площадь вовлечения легочной паренхимы ассоциировалась с более высокой воспалительной активностью. У больных без поражения легких ССД начиналась в более молодом возрасте и чаще ассоциировалась с АЦА.Ключевые слова: системная склеродермия, интерстициальное поражение легких, компьютерная томография высокого разрешения
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.