Profile of autoantibodies in systemic sclerosis

Abstract

Системная склеродермия (ССД) харак-теризуется чрезмерным фиброзообразовани-ем, микроангиопатией и наличием циркули-рующих антител к различным аутоантигенам.Патогенез ССД до сих пор полностью не изу-чен. В частности, остается не до конца выяс-ненной роль аутоиммунитета в развитии кли-нико-патогенетических фенотипов. 418Научно-практическая ревматология. 2016(54)4:418-423 О р и г и н а л ь н ы е и с с л е д о в а н и я Objective: to estimate frequency of autoantibodies in a cohort of Russian patients with systemic sclerosis (SS) and to investigate clinical associations of these autoantibodies. Subjects and methods. In 2012 to 2015, the investigation enrolled 300 patients (58 men and 242 women) who fulfilled the American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) SS criteria. All patients underwent immunological examination including determination of antinuclear antibodies, anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) antibodies, anti-centromere antibodies (ACA), anti-U1-ribonucleoprotein antibodies (anti-U1 RNP), and anti-RNP III antibodies. Results and discussion. The vast majority of patients were middle-aged females with moderate disease duration. There was a preponderance of patients with limited cutaneous form (55.3%); 37.4% patients had diffuse SS; 5.9% had overlap syndrome; and <1% had visceral and juvenile SS. The vast majority (83.8%) of patients were found to have antinuclear factor. Among the SS-associated antibodies, anti-Scl-70 were most common and were revealed in approximately one-half of the patients. ACA was present in only 44 (14.6%) patients. There was a combination of positivity for ACA and anti-Scl-70 antibodies in 3 patients with limited cutaneous SS, including one with an early form of the disease. 26 patients had anti-U1 RNP antibodies. Among them, there was a preponderance of patients with limited cutaneous SS and overlap syndrome. Anti-RNP III antibodies were found in 5.5% of cases, mainly in those with limited cutaneous SS; these were observed in one patient with diffuse SS and interstitial lung disease. No kidney injury was seen in this patient group. Conclusion. The characteristics of the Russian cohort are the preponderance of the limited cutaneous SS and the frequent detection of anti-Scl-70 antibodies in both diffuse and limited cutaneous SS; no correlation of anti-Scl-70 antibodies with rapid progression of the pathological process, with kidney disease. PROFILE OF AUTOANTIBODIES IN SYSTEMIC SCLEROSIS

Comparative characteristics of the main phenotypes of systemic sclerosis

“…Известно, что при ССД гиперпродукция определенных видов ауто-АТ ассоциируется с различными клиническими проявлениями, примеры которых приведены в табл. 5 [3][4][5][6]23]. Различные клинико-иммунологические субтипы ССД различаются по частоте и выраженности симптомов, прогрессированию поражения внутренних органов и систем, а также прогнозу.…”

“…ССД характеризуется значительным полиморфизмом клинической картины. Установлено, что «склеродермические» аутоантитела (аутоАТ) имеют значение как серологические маркеры определенных клинических субтипов и относятся к убедительным предикторам течения и исхода болезни [2][3][4]. Хорошо известны ассоциации между специфическими аутоАТ и клиническими проявлениями при ССД [3][4][5][6].…”

“…Установлено, что «склеродермические» аутоантитела (аутоАТ) имеют значение как серологические маркеры определенных клинических субтипов и относятся к убедительным предикторам течения и исхода болезни [2][3][4]. Хорошо известны ассоциации между специфическими аутоАТ и клиническими проявлениями при ССД [3][4][5][6]. Наличие антител к топоизомеразе 1 (анти-Scl70) ассоциируется с диффузной формой болезни и высоким риском развития поражения внутренних органов, в частности интерстициального поражения легких (ИПЛ) и поражения сердца, и имеет неблагоприятный прогноз [7].…”

Clinical and laboratory characteristics of patients with systemic sclerosis positive for anti-ribonucleoprotein antibodies

“…В одной из отечественных работ анти-U1РНП встречались преимущественно у пациентов с лимитированной и перекрестной формами ССД, всего в 8,6% случаев. При этом они были обнаружены почти у каждого четвертого в группе анти-Scl70-и АЦА-негативных пациентов, что требует дальнейшего детального изучения [38].…”

Immunological features in anti-U1-ribonucleoprotein antibody positive patients with systemic scleroderma

“…В нашей группе больных перекресты встречались в 34% случаев (среди них также чаще выявлялся перекрест с РА). В другой отечественной работе [19] анти-U1РНП встречались преимущественно у пациентов с лимитированной и перекрестной формами ССД (в 8,6% случаев).…”