The health related quality of life (HRQL) is the assessment correlating with life expectancy, changing due to violations of the current functional state, self perception and social opportunities that are affected by illnesses, traumas, treatment or personal beliefs. The article presents the results of the adaptation and validation of the questionnaire used to assess the utility HUI index of health in children older than 5 years old. The obtained data allowed to make the conclusion that the Russian version of the HUI questionnaire can be used in scientific and clinical-economic researches for assessing life quality in pediatric practice.

No abstract

В настоящее время увеличилось число детей с диагнозом задержки речевого развития. С возрастом задержка компенсируется, но легкая недостаточность часто остается на всю жизнь. Задержка в развитии речи чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. В большинстве случаев ее этиология неизвестна, поэтому для точной диагностики необходимо динамическое наблюдение ребенка. Нередко на развитие речи влияют наследственная предрасположенность или средовые факторы. Течение задержек различно. При ряде расстройств (дезинтегративное расстройство детского возраста, синдром Ландау-Клеффнера) в анамнезе есть указания на нормальное развитие речи до определенного возраста, а затем развитие речи приостанавливается или даже регрессирует. Для сравнения: при аутизме речевое развитие, как правило, изменено еще на доречевом этапе (не формируется комплекс оживления, гуление бедное, малоэмоциональное, «птичий» язык, в то же время ребенок произносит целые фразы, при этом не используя их для общения). Такие расстройства речи определяют не как задержку, а как отклонение в развитии. Диагностировать нарушения речи у детей надо как можно раньше, чтобы вовремя начать коррекционные мероприятия. При этом диагностику проводит врач, а коррекционную работу-специальный педагог. От успешного сотрудничества и взаимопонимания специалистов этих направлений зависит качество жизни ребенка в будущем. Данная статья посвящена терминологии и классификации задержек речи, необходимых, чтобы врачи и педагоги правильно понимали друг друга.

Гликогенозы (син. гликогеновая болезнь, ГБ) -обобщающее название группы наследственных забо-леваний, относящихся к патологии углеводного обмена. В их основе лежит нарушение синтеза или расщепления гликогена с накоплением последнего в различных орга-нах и тканях, преимущественно в печени и мышцах. Общая популяционная частота ГБ составляет около 1:60 000 независимо от пола. В зависимости от энзим-ного дефекта принято выделять 12 типов ГБ, однако в нумерации после позиции VI имеют место разночте-ния, поэтому в настоящее время некоторые типы гли-когенозов были реклассифицированы. Все варианты ГБ относятся к классу моногенных болезней и имеют аутосомно-рецессивный или Х-сцепленный тип насле-дования. В зависимости от типа поражаемой ткани выделяют следующие формы гликогенозов: печеноч-ную, мышечную и генерализованную [1][2][3][4][5][6]. В предла-гаемой работе мы коснулись только I, III, VI и IX типов ГБ,

Качество жизни (КЖ) -важный параметр, обеспечивающий дополнительную информацию об изменениях в состо-янии здоровья. Цель исследования -изучить изменение КЖ пациентов с бронхиальной астмой (БА) тяжелого