Лимфангиолейомиоматоз является редким, сложным в диагностике и лечении, полисистемным заболеванием, которым болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста. По данным Европейского респираторного общества за 2010 год, распространённость лимфангиолейомиоматоза составляет 1 случай на 400 тысяч женщин. Принято выделять определённый, вероятный и возможный лимфангиолейомиоматоз. В статье представлен обзор литературы, подкреплённый клиническим случаем пациентки с определённым лимфангиолейомиоматозом лёгких. Пациентка М., 1975 года рождения, обратилась за медицинской помощью с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузки и слабость. Была выполнена рентгенограмма органов грудной полости, на который обнаружился правосторонний гидроторакс. Больная была направлена и госпитализирована в торакальное отделение Донецкого клинического территориального медицинского объединения, где ей был выполнен торакоцентез и дренирование правой плевральной полости. Объективно состояние пациентки было расценено, как средней степени тяжести. Над лёгкими перкуторно: лёгочный звук слева, справа – притупление ниже угла лопатки. Аускультативно в лёгких везикулярное дыхание слева, справа в средних и нижних отделах не выслушивалось, в верхних – ослаблено. ЧДД- 22 в мин. В пунктате плевральной жидкости от 31.08.2017 года – картина реактивного плеврита. 1.09.2017 была выполнена мультисрезовая компьютерная томография органов грудной клетки, на который были выявлены множественные кисты от 0,7 см до 1,2 см. С 1.09.2017 г. до 13.09.2017 г. отмечалась отрицательная динамика, прогрессивно увеличивалось количество лимфы, объём которой, по данным ультразвукового исследования от 13.09.2017 г., достиг 2-х литров. 19.09.2017 пациентке была выполнена операция «клипирование грудного лимфатического протока, плевродез, дренирование плевральной полости». После произведённой операции отмечалась положительная рентгенологическая динамика. Исходя из характерных изменений лёгких на мультисрезовой компьютерной томографии (наличие множественных, больше 10, тонкостенных кист), а также клинических проявлений в виде рецидивирующего хилоторакса, данной пациентке был выставлен диагноз: Лимфангиолейомиоматоз лёгких. Согласно критериям Европейского респираторного общества, данная клиническая картина соответствует определённому ЛАМ.Данная патология является крайне редкой, часто не диагностируемой. Информированность врачей о данном заболевании низкая. Заболевание имеет невыясненную этиологию, недостаточно изученный патогенез, что ведёт к отсутствию эффективных методов медикаментозного лечения. Также, заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.
Идиопатический легочной фиброз относится к группе интерстициальных пневмоний. В последнее время встречаемость данной патологии возросла, прогноз неблагоприятный. Выделяют возможные варианты течения: стабильное (медленно прогрессирующее), быстропрогрессирующее, периоды рецидивов при любом варианте. Приведен клинический случай, который примечателен сразу несколькими особенностями. Он свидетельствует о длительном стабильном течении идиопатического легочного фиброза (более 9 лет), а также о рецидиве заболевания, несмотря на терапию, проводимую системными глюкокортикоидами.У пациентов с ИЛФ отмечается выраженная одышка и снижение повседневной активности, возможности терапии ограничены, болезнь имеет очень плохой прогноз. У пациентов с ИЛФ наблюдаются различные сценарии течения заболевания: у одних ИЛФ прогрессирует медленно, у других развиваются обострения ИЛФ, у третьих болезнь прогрессирует очень быстро.
АНЦА-ассоциированные васкулиты – это группа системных заболеваний, поражающих сосуды мелкого и, реже, среднего калибра, характеризующаяся малоизученным патогенезом, полиморфизмом клинических проявлений, агрессивностью течения, а также участием в патогенезе антинейтрофильных цитоплазматических антител. Прогноз при данной нозологической группе во многом зависит от тактики лечения и своевременности диагностики. Цель исследования: представить обзор литературы с рекомендациями по диагностике, лечению и ведению пациентов с АНЦА-ассоциированными васкулитами. Продемонстрировать особенности клиники и диагностики данной нозологической группы, полиморфизм клинических проявлений и схожесть течения гранулематоза с полиангиитом, микроскопического полиангиита и эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. Выявить связь между тяжестью течения и профилем антинейтрофильных цитоплазматических антител.Материалы и методы: проанализированы современные отечественные и зарубежные источники литературы. Проведен ретроспективный анализ данных на основе выписных эпикризов 54 пациентов, проходивших лечение в нефрологическом и ревматологическом отделении Донецкого клинического территориального медицинского объединения за период с января 2014 по февраль 2020 года. Все пациенты были разделены на 3 группы: больные гранулематозом с полиангиитом, микроскопическим полиангиитом и эозинофильным гранулематозом с полиангиитом. Также все пациенты были разделены на подгруппы «а» (с положительным профилем АНЦА) и «б» (с отрицательным результатом). Для всех больных с целью определения степени тяжести повреждения внутренних органов был рассчитан индекс поражения внутренних органов (Vasculitis Damage Index). При оценке достоверности различий использовался непараметрический U-критерий Манна-Уитни.Результаты: полученные данные демонстрируют полиморфизм клинических проявлений и схожесть течения всех васкулитов из группы АНЦА-ассоциированных, за исключением некоторых особенностей в каждом из них. Статистический анализ, проведённый при помощи критерия Манна-Уитни, показал отсутствие достоверных отличий тяжести течения заболевания среди пациентов с различными видами АНЦА-ассоциированных васкулитов и в подгруппах пациентов с положительным и отрицательным результатом исследования профиля АНЦА.Выводы: АНЦА-ассоциированные васкулиты – сложная патология, требующая тщательной дифференциальной диагностики как между нозологиями внутри группы, так и с другими васкулитами и прочими системными заболеваниями. В связи с этим информированность врачей на всех уровнях медицинской помощи должна оставаться высокой, чтобы диагностический поиск занимал как можно меньше времени и не возникало пролонгации начала терапии. Также приведённые данные демонстрируют важность, но не категоричность роли обнаружения антинейтрофильных антител в сыворотке крови больных при диагностике данной группы васкулитов. Несмотря на данные литературы о положительной корреляционной связи между уровнем АНЦА и тяжестью течения заболевания, наш анализ не подтвердил данное утверждение. Такой результат может быть связан с недостаточным объёмом выборки, что требует дальнейших исследований в этом направлении.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.