РЕФЕРАТ Цель. Изучение структуры Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (МПЗ Ph-) и выявление морфологических признаков для диагностики маскированной истинной полицитемии (ИП). Материалы и методы. На основании базы данных патологоанатомического отделения ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ исследованных трепанобиоптатов костного мозга, охватывающих период с января 2014 г. по июнь 2017 г., проанализированы случаи диагностики МПЗ Ph-. Исследованию подвергнуты трепанобиоптаты пациентов, проходивших обследование и лечение в НМИЦ гематологии, и пациентов из других медицинских учреждений Российской Федерации с учетом клинико-лабораторных и молекулярных данных. Результаты. У 1611 пациентов с МПЗ Ph-преобладала ИП, которая составила 40,6 % всех наблюдений. В группе с установленной ИП маскированная форма диагностирована у 29 % пациентов. Первичный миелофиброз (ПМФ) диагностирован в 26,6 % всех наблюдений, включая 10 % случаев с префиброзной/ранней стадией. На 3-м месте по частоте оказалась эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), составившая 16 %. Драйверная мутация гена JAK2 выявлена у всех 654 больных ИП. Из них в 4 случаях обнаружена мутация в экзоне 12. Аналогичная мутация имела место при ПМФ (53 %) и ЭТ (60 %). У 36 % пациентов с ПМФ и 27 % -с ЭТ обнаружена мутация CALR. Мутация MPL выявлена в 4 % наблюдений при ПМФ и отсутствовала при ЭТ. Пациенты с тройным негативным статусом составили 7 % при ПМФ и 13 % при ЭТ. Частота диагностики нозологии «миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое» составила 16,8 %. В работе рассматриваются критерии морфологической диагностики маскированной ИП при исследовании трепанобиоптатов костного мозга. У 30 % пациентов с маскированной ИП (по критериям ВОЗ 2017 г.), протекающей со спленомегалией (> 14 см), выявлены тромбозы сосудов портальной системы. Заключение. В группе МПЗ Ph-по частоте диагностики ИП была на 1-м месте (40,6 %). При гистологическом ис- MYELOID TUMORSABSTRACT Aim. To study the structure of Ph-negative myeloproliferative diseases (Ph-MPD) and to identify morphological markers for diagnosing masked polycythemia vera (PV). provided the basis for analyzing the diagnosed Ph-MPD cases. The trial included the bone marrow core biopsy samples of the patients treated and followed-up not only at the National Research Center for Hematology but also at other medical centers in the Russian Federation in the context of clinical, laboratory and molecular data. Results. In 1611 Ph-MPD patients PV prevailed corresponding to 40.6 % of all cases. In the PV group the masked form was diagnosed in 29 % of patients. Primary myelofi brosis (PMF) was diagnosed in 26.6 % of all patients including 10 % of cases with pre-fi brosis/early stage. The 3d most frequent disorder was essential thrombocythemia (ET) which corresponded to 16 %. JAK2 driver mutation was identifi ed in all 654 PV patients. In 4 cases out of them exon 12 mutation was detected. A similar mutation was found out in PMF (53 %) and ET (60 %). In 36 % of PMF patients and 27 % of ET patients CALR mutation was detected. MPL mutati...
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.