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El carcinoma de glándula de Bartholin, es una forma poco común de cáncer de vulva, representando aproximadamente el 5 % de la patología maligna vulvar. Se describe el caso de una paciente de 50 años, quien consulta por presentar tumoración vulvar no dolorosa en labio mayor derecho, cuyo resultado de biopsia reportó: carcinoma adenoescamoso moderadamente diferenciado de glándula de Bartholin. Luego de realizar los estudios de extensión, es llevada a mesa operatoria, realizándose escisión local radical de la lesión, más linfadenectomía inguinofemoral bilateral, con evolución posoperatoria favorable, e indicándose tratamiento adyuvante con radioterapia externa.