All rights reserved. Printed in the United States of America. No part of this publication may be reproduced, distributed, or transmitted, in any form or by any means, or stored in a data base or retrieval system, without the prior written permission of the publisher. The content and reliability of the articles are the responsibility of the authors. When using and borrowing materials reference to the publication is required. Collection of scientific articles published is the scientific and practical publication, which contains scientific articles of students, graduate students, Candidates and Doctors of Sciences, research workers and practitioners from Europe and Ukraine. The articles contain the study, reflecting the processes and changes in the structure of modern science.
Набута гемофілія (НГ) -це рідкісне, але потенційно небезпечне для життя геморагічне захворювання, що виникає внаслідок продукції аутоантитіл, направлених проти плазмових факторів зсідання крові, найчастіше проти VIII фактора [132]. Блокуючі аутоантитіла можуть також виникати проти ІІ, V, VII, ІХ, Х, ХІ, ХІІІ факторів та фактора Віллебрандта [133]. На відміну від спадкової гемофілії, НГ в рівній мірі хворіють як чоловіки, так і жінки [134, 135]. Найчастіше в клінічній практиці зустрічаються інгібітори до VІІІ фактора згортання крові, тому ми розглядаємо основні питання діагностики та лікування хворих з блокуючими антитілами до VІІІ фактора чи набутої гемофілії А. Етіологія та патогенез. Причиною НГ є поява блокуючих антитіл до фактора VIII (фVIII) зсідання крові [134]. Поліклональні аутоантитіла частіше відносяться до класу IgG4, рідше зустрічаються моноклональні антитіла класів А і М, які, як правило, пов'язані з перебігом злоякісного захворювання крові. Антитіла, що виробляються, направлені проти епітопів, розташованих в А2, А3, рідше С2 доменах молекули фVIII [135,136]. Антитіла не фіксують комплемент, отже, не спричинюють анафілактичні реакції. Часто НГ виникає на фоні різних інтеркурентних захворювань і станів. Найчастіше розвиток НГ пов'язують із: аутоімунними розладами (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчок, розсіяний склероз, темпоральний артериіт, синдром Шегрена, аутоімунна гемолітична анемія, синдром Гудпасчера, міастенія, хвороба Гравеса, аутоімунний гіпотеріоз); запальними процесами в кишківнику (неспецифічний виразковий коліт), хворобами шкіри (псоріаз, пемфігус), хворобами легень (бронхіальна астма, хронічна обструктивна хвороба легень); алергічними реакціями на ліки (пеніциліни, сульфаніламіди, фенітоіни, хлорамфенікол, метилдопа, інтерферон-альфа, флударабін, тіоксантини, вакцина БЦЖ тощо); діабетом, гострими формами гепатитів В і С; злоякісними пухлинами (простата, легені, товстий кишківник, підшлункова залоза, шлунок, жовчні протоки, голова та шия, шийка матки, молочна залоза, меланома, нирки
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.