Acquired Haemophilia

Abstract

Набута гемофілія (НГ) -це рідкісне, але потенційно небезпечне для життя геморагічне захворювання, що виникає внаслідок продукції аутоантитіл, направлених проти плазмових факторів зсідання крові, найчастіше проти VIII фактора [132]. Блокуючі аутоантитіла можуть також виникати проти ІІ, V, VII, ІХ, Х, ХІ, ХІІІ факторів та фактора Віллебрандта [133]. На відміну від спадкової гемофілії, НГ в рівній мірі хворіють як чоловіки, так і жінки [134, 135]. Найчастіше в клінічній практиці зустрічаються інгібітори до VІІІ фактора згортання крові, тому ми розглядаємо основні питання діагностики та лікування хворих з блокуючими антитілами до VІІІ фактора чи набутої гемофілії А. Етіологія та патогенез. Причиною НГ є поява блокуючих антитіл до фактора VIII (фVIII) зсідання крові [134]. Поліклональні аутоантитіла частіше відносяться до класу IgG4, рідше зустрічаються моноклональні антитіла класів А і М, які, як правило, пов'язані з перебігом злоякісного захворювання крові. Антитіла, що виробляються, направлені проти епітопів, розташованих в А2, А3, рідше С2 доменах молекули фVIII [135,136]. Антитіла не фіксують комплемент, отже, не спричинюють анафілактичні реакції. Часто НГ виникає на фоні різних інтеркурентних захворювань і станів. Найчастіше розвиток НГ пов'язують із: аутоімунними розладами (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчок, розсіяний склероз, темпоральний артериіт, синдром Шегрена, аутоімунна гемолітична анемія, синдром Гудпасчера, міастенія, хвороба Гравеса, аутоімунний гіпотеріоз); запальними процесами в кишківнику (неспецифічний виразковий коліт), хворобами шкіри (псоріаз, пемфігус), хворобами легень (бронхіальна астма, хронічна обструктивна хвороба легень); алергічними реакціями на ліки (пеніциліни, сульфаніламіди, фенітоіни, хлорамфенікол, метилдопа, інтерферон-альфа, флударабін, тіоксантини, вакцина БЦЖ тощо); діабетом, гострими формами гепатитів В і С; злоякісними пухлинами (простата, легені, товстий кишківник, підшлункова залоза, шлунок, жовчні протоки, голова та шия, шийка матки, молочна залоза, меланома, нирки