Latar belakang. Hipertensi arteri pulmonal (HAP) merupakan komplikasi yang sering terjadi penyakit jantung bawaan (PJB). Peningkatan tekanan vaskular paru disebabkan oleh disfungsi sel endotel paru yang ditandai oleh inflamasi perivaskular. Rasio neutrofil limfosit (RNL) merupakan salah satu penanda biologis inflamasi yang murah dan mudah dan berhubungan dengan penyakit jantung.Tujuan. Untuk mengetahui hubungan RNL dengan HAP pada anak dengan PJB asianotik.Metode. Penelitian potong lintang pada pasien anak usia 1 bulan – 18 tahun dengan penyakit jantung bawaan sianotik yang dirawat dan/atau poliklinik anak RSUD dr. Moewardi Surakarta antara Januari 2018 – Januari 2019. Diagnosis HAP berdasarkan pemeriksaan ekokardiografi Doppler. Semua subyek dilakukan pemeriksaan darah rutin lengkap. Analisis data dengan uji t tidak berpasangan, uji Mann Whitney dan uji chi square/fisher exact test. Hasil. Tiga puluh pasien PJB asianotik (aliran sistemik ke paru) terdiri atas 17 anak laki-laki, 13 anak perempuan. Hipertensi arteri pulmonal terjadi pada 17 pasien dan tidakHAP sebanyak 13 pasien. Defek PJB paling banyak defek septum atrium (DSA) dan defek septum ventrikel (DSV). Rasio neutrofil limfosit pada HAP lebih tinggi daripada tidak HAP pada anak dengan PJB asianotik (3,56±1,07 vs 2,04±0,34; p<0,001). Nilai cut off point RNL sebesar 2,355 dengan nilai AUC sebesar 0,901 dengan sensitivitas 84,2% dan spesifisitas 84,6%. Kesimpulan. Peningkatan RNL berhubungan dengan HAP pada anak dengan PJB asianotik.

Background Down syndrome (DS) is a chromosomal disorder due to trisomy 21 that may involve congenital heart disease (CHD). Pulmonary hypertension (PH) may be present in DS with and without CHD. TNF-α is a cytokine involved in the pathogenesis of inflammation in PH. Objective To determine the association between TNF-α and the risk of PH in children with DS with and without congenital heart disease. Methods This observational study was conducted in DS children aged two months to five years who visited the outpatient clinic of a regional referral hospital in Indonesia. Subjects underwent echocardiography and were classified into four groups (CHD-PH, CHD-no PH, no CHD-PH, no CHD-no PH). Serum TNF-α was measured in all subjects. We used the ANOVA test to compare mean TNF-α between the groups and to determine the optimal TNF-α cut-off point. We compared the risk of PH in subjects with TNF-α above and below the cut-off point.  Results We included 36 DS children in this study. Mean TNF-α in the CHD-PH, CHD-no PH, no CHD-PH, and no CHD-no PH groups was 2,564.44 (SD 177.00) pg/mL, 2,112.89 (SD 382.00) pg/mL, 2,211.56 (SD 330.70) pg/mL, and 1,118.89 (SD 1056.65) pg/mL, respectively (p<0.001). The optimal TNF-α cut-off point was 2,318 pg/mL. DS children with TNF-α ≥2,318 pg/mL had a higher risk of CHD (RR=2.6; 95%CI 1.17 to 5.78; p=0.008) and PH (RR=3.5; 95%CI 1.43 to 8.60; p=0.001). Conclusions DS children with CHD accompanied by PH have significantly higher TNF-α levels than those without PH and those without CHD. In children with DS, an elevated TNF-α level (≥2,318 pg/mL) is associated with a higher risk of CHD and PH.

Latar belakang. Sindrom nefrotik adalah penyakit ginjal kronik yang dapat mengakibatkanhiperkolesterolemia dan trombositosis. Keduanya merupakan faktor risiko terjadinya aterosklerosis. Belumjelas apakah sudah terjadi penebalan pada tunika intima-media arteri karotis dan perubahan fungsi ventrikel.Tujuan. Untuk menilai ketebalan tunika intima-media dinding arteri karotis dan fungsi ventrikel sertahubungan antara gambaran profil lemak (kolesterol total, kolesterol HDL, kolesterol LDL, kolesterol VLDL,Lipoprotein (a)), jumlah trombosit, tekanan darah, dan lama sakit dengan ketebalan tunika intima-mediaarteri karotis pada anak sindrom nefrotik relaps frekuen dan dependen steroid.Metode. Dilakukan penelitian observasional cross sectional. Pemeriksaan ketebalan tunika intima-mediadinding arteri karotis dan fungsi ventrikel dilakukan dengan ultrasonografi Sonos 4500, profil lemak,kadar Hb, jumlah trombosit, dan tekanan darah. Data diolah dengan SPSS versi 13. Dilakukan uji T,analisis regresi linier dan analisis multivariat dengan regresi multipel.Hasil. Subjek 52 anak (26 kasus dan 26 kontrol) ikut serta dalam penelitian. Rerata ketebalan tunika intimamediaarteri karotis 0,54 (0,09) vs 0,37 (0,04); p<0,0001. Rerata E/A 1,43 (SB 0,5) vs 1,75 (SB 0,3); p < 0,012.Rerata IMP RV 0,39 (SB 0,06) vs 0,34 (SB 0,03) ; p < 0,001. IMP LV 0,47(SB 0,07) vs 0,36 (SB 0,05); p < 0,001.Analisis regresi linier multivariat menunjukkan hanya kadar Lp(a) yang mempunyai hubungan cukup kuat denganketebalan tunika intima-media arteri karotis (r = 0,724 dan p= 0,037) dengan koefisien determinasi (R2=0,716 ).Kesimpulan. Terdapat penebalan tunika intima-media dinding arteri karotis dan terjadi disfungsi ventrikel.Lipoprotein-a merupakan faktor determinan dan mempunyai korelasi cukup kuat dengan ketebalan tunikaintima-media arteri karotis pada anak sindrom nefrotik relaps frekuen dan dependen steroid.

Latar belakang. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan sepertiga kelainan kongenital pada neonatus. Prevalensi PJB di Asia 9,3 dari 1000 kelahiran hidup. Penegakan diagnosis maupun prediksi PJB pada neonatus dengan kondisi tidak stabil terbatas sehingga dipertimbangkan penggunaan biomarker kardiak Troponin I yang paling sensitif dan spesifik pada injuri miokard.Tujuan. Menganalisis peran kadar troponin I sebagai prediktor penyakit jantung bawaan neonatus dengan riwayat asfiksia sedang dan berat.Metode. Desain penelitian potong lintang dalam uji prognostik. Hasil pengolahan data berupa narasi, tabel, dan grafik. Karakteristik dasar subjek penelitian terdiri atas berat badan lahir, kategori asfiksia, faktor penyerta yaitu sepsis dan pneumonia, jenis PJB. Hubungan bivariat antara kedua variabel dianalisis uji chi square. Hasil bermakna jika p<0,05. Analisis data dengan program SPSS (SPSS statistik 25). Hasil. Dari 25 sampel didapatkan 20 sampel PJB. Pada kelompok PJB, asfiksia merupakan faktor risiko yang signifikan dengan nilai p 0,004. Nilai cut off troponiin I yang didapat sebagai prediktor kejadian PJB pada neonatus dengan riwayat asfiksia sedang dan berat, yaitu 58,5 ng/l, dengan nilai sensitivitas 80%, spesifisitas 80%. Hasil uji chi square didapatkan nilai p 0,023 dengan Odd rasio sebesar 16 (dengan 95% CI 1,38-185,4). Kesimpulan. Terdapat peran kadar troponin I sebagai prediktor PJB pada neonatus dengan riwayat asfiksia sedang dan berat.

Background: Pulmonary hypertension (PH) is the one of the comorbidities in children with Down syndrome. The pathogenesis of this pulmonary hypertension remains to be investigated, although endothelial dysfunction and apoptotic activity are among the proposed mechanisms. Caspase-3 is a key regulator of apoptosis and appears to be an attractive predictor of pulmonary hypertension in children with Down syndrome. Subjects and Method: A cross-sectional observational clinical study was performed in Dr. Moewardi General Hospital in Surakarta-Indonesia between January and March 2021 involving clinically diagnosed children with Down syndrome. Sampling method was using a consecutive sampling. The independent variable was plasma caspase-3 level and the dependent variable were the presence of pulmonary hypertension and congenital heart defects (CHD). Clinical data documentation, blood collection and echocardiography were performed on enrollment day. We first determined the plasma level of caspase-3 in 36 children with Down syndrome and CHD (n=18) or without CHD (n=18) and further determined the risk of having pulmonary hypertension using the plasma caspase-3 level. We also determined the biomarker performance of caspase-3 using a receiver-operating characteristic (ROC) analysis Results: Children with Down syndrome with PH had a higher plasma caspase-3 compared to those without PH (p<0.001). In those with both CHD and PH, the plasma caspase-3 level was also high although not statistically significant (p=0.145). The highest plasma caspase-3 level was observed in subjects with PH without CHD (p<0.01). Relative risk and ROC analysis demonstrated that increased plasma caspase-3 level increased the risk to have PH 5 times (RR=5.00, 95% CI 1.74 to 14.34; p<0.001) and predicted the incidence of PH in children with Down syndrome (AUC 0.88, CI 0.76 to 0.99). Conclusion: An elevation in plasma caspase-3 level of Down syndrome children is associated with the increasing risk of having PH regardless the presence of CHD.