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The association of type 1 diabetes mellitus (T1DM) and acute chorea is rare. We report an 8-yr-old boy with T1DM who developed acute hemichorea-hemiballism of the right arm in whom magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed hyperintense signal in putamen and considerable atrophy and focal area of gliosis in the right putamen. There was a deposition of deoxyhemoglobin indicating recent bleeding in the left lentiform nucleus. A control MRI 2 months later showed complete reabsorption of the blood component in the left lentiform nucleus. Multislice computerized tomography revealed hyperdensities in the corpus striatum and subcortical calcifications. This report describes, for the first time, findings of calcifications in the corticomedullary junction in the brain hemispheres of a child with T1DM and chorea and reviews the possible causal mechanisms of this unusual association.

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Herein the first molecular diagnosis of a Brazilian child with Shwachman-Diamond Syndrome is reported. A 6-year-old boy was diagnosed with cystic fibrosis at the age of 15 months due to recurrent respiratory infections, diarrhea and therapeutic response to pancreatic enzymes. Three sweat tests were negative. At the age of 5 years, he began to experience pain in the lower limbs, laxity of joints, lameness and frequent falls. A radiological study revealed metaphyseal chondrodysplasia. A complete blood cell count showed leukopenia (leukocytes: 3.1-3.5 x 103/µL), neutropenia (segmented neutrophils: 15-22%), but normal hemoglobin, hematocrit and platelet count. A molecular study revealed biallelic mutations in the Shwachman-Bodian-Diamond Syndrome gene (183-184TA-CT K62X in exon 2 and a 258+2T-C transition) confirming the diagnosis of Shwachman-Diamond Syndrome. A non-pathologic, silent nucleotide A to G transition at position 201 was also found in heterozygosis in the Shwachman-Bodian-Diamond Syndrome gene. This is the first report to describe a Brazilian child with molecular diagnosis of Shwachman-Diamond Syndrome, a rare autosomal recessive disorder characterized by exocrine pancreatic insufficiency, intermittent or persistent neutropenia and skeletal changes. Other characteristics include immune system, hepatic and cardiac changes and predisposition to leukemia. Recurrent bacterial, viral and fungal infections are common. The possibility of Shwachman-Diamond Syndrome should be kept in mind when investigating children with a diagnosis of cystic fibrosis and normal sweat tests.

ABSTRACT. This study aimed to investigate the EEAm effect in mice models of nociception, inflammation and in behavioral tests evaluating the central nervous system. EEAm had inhibitory effects in the following tests: acetic acid-induced writhing (78%); formalin (62% -inflammatory phase); open field (46%). EEAm increased the nociceptive latency (56%) in tail flick test and increased the death-latency by 36% in the pentylenetetrazole-induced seizure model. Moreover, EEAm inhibited paw edema (82%) and peritonitis (45%) induced by carrageenan. In conclusion, EEAm presents antinociceptive, antiinflammatory and anticonvulsant effects involving peripheral and central-acting mechanisms in mice.Keywords: acute inflammatory process, antinociception, epilepsy, red seaweed.Efeito protetor do extrato etanólico da alga marinha vermelha Amansia multifida em modelos experimentais de inflamação, nocicepção e convulsão RESUMO. Neste estudo objetivou-se investigar o efeito do EEAm em modelos de nocicepção e inflamação, e em testes comportamentais que avaliam o sistema nervoso central em camundongos. EEAm exibiu efeitos inibitórios nos testes comportamentais de contorções abdominais induzidas por ácido acético (78%); formalina (62% -fase inflamatória) e campo aberto (46%). EEAm aumentou a latência de nocicepção no teste de retirada da cauda (56%) e a latência de morte 36% no modelo de convulsões induzidas por pentilenetetrazol. Além disso, EEAm inibiu o edema de pata (82%) e a peritonite (45%) induzidos por carragenana. Como conclusão, EEAm apresenta efeitos antinociceptivo, anti-inflamatório e anticonvulsivante em camundongos por mecanismos periféricos e centrais.Palavras-chave: Processo inflamatório agudo, antinocicepção, epilepsia, alga vermelha.

Foram analisadas 24 amostras de água de viveiros de cultivo do camarão marinho Litopenaeus vannamei no Estado do Ceará, Brasil. A pesquisa de diversidade de espécies de Vibrio foi realizada a partir da determinação do Número Mais Provável (NMP), isolamento e identificação fenotípica dos víbrios isolados. Os índices de NMP/100mL variaram de 43 x 10 4 a 11 x 10 13. Dos 55 isolados de Vibrio, foram identificadas 7 espécies, com predominância de V. cholerae não O1/não O139 (21,8%), V. harveyi (20%), V. parahaemolyticus (16,4%) e V. anguillarum (12,8%).

Pseudohypoparathyroidism type Ia (PHP Ia) is a rare disease characterized by an elevated parathyroid hormone due to the resistance to its action in target tissues. We report a new GNAS mutation causing PHP Ia and an atypical early-onset primary hypothyroidism. A 3-year-old boy was diagnosed with obesity, delayed pyschomotor development, and round face. The laboratory evaluation at the age of 1 year showed primary hypothyroidism, hypocalcemia, hyperphosphatemia, elevated alkaline phosphatase, and parathyroid hormone. These data led to the diagnosis of PHP Ia. Molecular analysis revealed a novel missense mutation in GNAS exon 1 (TCG→CGC, Cys3→Arg) in both the child and his mother. Although previously reported cases described delayed subclinical hypothyroidism as the more common thyroid abnormality, we report a not previously described GNAS mutation associated with an atypical early-onset primary hypothyroidism. These observations broaden the clinical spectrum of PHP Ia and its associated mutations.

Objetivos: este estudo teve como objetivo investigar os efeitos neuroprotetores do extrato etanólico da alga marinha vermelha Meristiella echinocarpa (Areschougiaceae) -EEMe. Métodos: EEMe foi utilizado em doses que variaram de 10 a 40 mg/kg, administrados via intraperitoneal em camundongos. Foram realizados testes comportamentais que avaliaram a atividade locomotora (campo aberto), a ansiedade (labirinto em cruz elevado), a depressão (suspensão em cauda) e a coordenação motora (rota-rod). O efeito anticonvulsivante do extrato da alga foi avaliado em dois modelos de convulsões por estricnina e pentilenotetrazol. Foi também realizada a avaliação do nível de estresse oxidativo nas seguintes áreas cerebrais: córtex pré-frontal, hipocampo e corpo estriado. A análise estatística foi realizada, aplicando a ANOVA seguida do teste de Bonferroni. Resultados: o EEMe reduziu, significativamente, o número de cruzamentos (36%) e o número de rearing (54%) no teste de campo aberto e aumentou, em 1,3x, o tempo de imobilidade no teste de suspensão pela cauda. Nas áreas cerebrais, o EEMe também reduziu, significativamente, os níveis de malondialdeído (estriado: 45%, hipocampo: 38%, córtex pré-frontal: 37%) e os níveis de nitrito (estriado: 72%, hipocampo: 79%, córtex pré-frontal: 63%) e aumentou a glutationa reduzida (estriado: 72%, hipocampo: 73%, córtex pré-frontal: 42%). Além disso, o EEMe prolongou, significativamente, a latência das convulsões induzidas por estricnina (38%) ou pentilenotetrazol (57%), e a latência da morte induzida por pentilenetetrazol (6,1x). Conclusão: o EEMe apresenta efeitos antioxidantes e anticonvulsivantes, provavelmente envolvendo as vias GABAérgica e glicinérgica.