Two syndromatic forms of Creutzfeldt-Jakob disease are illustrated with data from two cases confirmed by necropsy and studied by means of electroencephalogram, evoked potential recording and neuropathological techniques. One of the cases presented the typical hypersynchronous periodic discharges through to be characteristic of this disease. The other did not exhibit epileptiform discharges, showing an evolution in which progressive diffuse slowing was the prominent feature. Cortical spongyosis, gliosis, and neuronal lose were intense in the case showing spikes, and moderate in the one without spikes. Subcortical involvement was similar in both cases. This different topography of pathological involvement might explain, in addition to electroencephalographic findings, the different behavior of somatosensory evoked potentials, which were of larger amplitude in the case showing epileptiform discharges, although in both cases deterioration of clinical state was accompanied by a progressive amplitude decrement in the evoked potential. Sleep induced by barbiturates was disrupted in the case with spikes, its pattern being closer to normal in the case with less severe cortical involvement. A Wada test demonstrated that discharges in the hemispheres were independent. Spike periodicity is discussed. It is postulated that the heavier involvement of cortical layers II to IV deprive the remaining pyramidal cells of inhibitory influences, a condition which might explain the generation of periodic spike discharges.
EDITORIAL n los últimos 50 años la neurología y la psiquiatría han experimentado avances extraordinarios, abrumadores e inabarcables para los clínicos. Aquellos médicos que fuimos formados en el pensamiento clínico y neuropatológico, hemos debido adaptarnos a la irrupción imparable de la genética y dirigir nuestras miradas a la biología molecular que ha trastocado la antigua nosología neurológica.No es una renuncia a la clínica, por el contrario, aunque las nuevas generaciones de neurólo-gos, la posterguen por el fácil expediente de la imaginología derivada de la tomografía computarizada, de la resonancia nuclear magné-tica y de los estudios funcionales con radio trazadores. La imaginología ha invadido la neurología y la psiquiatría; representa una herramienta de un poder y de un dinamismo creciente, que es justo reconocer han extendido nuestras concepciones fisiopatológicas y nos han proporcionado una transparencia y una vastedad de conocimiento, que iluminan nuestra soberana e irremplazable visión clínica.Paralelamente a la genética y con clara sinergia con ella, los clínicos hemos dirigido nuestra visión a los profundos arcanos de la neuroquí-mica. Estamos obligados a compenetrarnos de los ramos básicos. Como he repetido muchas veces, en foros académicos, el dialogo con los investigadores -que se encuentran encastillados en sus laboratorios, ensimismados y extasiados por sus descubrimientos-no provendrá de ellos sino de nosotros, los clínicos que debemos descifrar y aprender su lenguaje venciendo, su altivo aislamiento, proporcionándoles una perspectiva más E 1 Profesor Titular de Neurología de la Universidad de Chile, Hospital Militar. amplia y aplicable a los trastornos mórbidos que a diario enfrentamos con nuestros enfermos. Como un precepto proclamaremos que la clínica no puede ser solamente empiria.Por más que intentemos penetrar ónticamente por la descripción exhaustiva de las entidades clí-nicas no penetraremos en la esencia de las enfermedades a menos que nos volquemos hacia la biología molecular. De lo anteriormente expresado surgen predominantemente -sin exclusión de otras perspectivas-dos grandes vectores. En la neurología es el intento de esclarecer las enfermedades degenerativas recurriendo a los avances de la genética. En la psiquiatría un fuerte movimiento que ha sido designado como psiquiatría biológica.Estos dos grandes vectores no agotan otras lí-neas de investigación, como las que surgen del campo de la inmunología y de las tentativas de terapia génica, empleando vectores virales. A modo de ejemplo reflexiónese sobre lo ocurrido en los últimos 10 años sobre la esclerosis múlti-ple. Para esta enfermedad contábamos con los inmunomoduladores, interferón beta y acetato de Glatiramer. En los últimos 4 años se ha agregado el tratamiento con anticuerpos monoclonales, animado por los resultados que se habían obtenido en el tratamiento de las enfermedades linfocitarias malignas y afecciones autoinmunitarias.Volviendo al gran tema de las enfermedades neurodegenerativas, en los últimos 15 años se han ...
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