Systemic sclerosis (SSc) is a complex rheumatologic autoimmune disease in which inflammation, fibrosis, and vasculopathy share several pathogenic pathways that lead to skin and internal organ damage. Recent findings regarding the participation and interaction of the innate and acquired immune system have led to a better understanding of the pathogenesis of the disease and to the identification of new therapeutic targets, many of which have been tested in preclinical and clinical trials with varying results. In this manuscript, we review the state of the art of the pathogenesis of this disease and discuss the main therapeutic targets related to each pathogenic mechanism that have been discovered so far.

No abstract

Fibrosing diseases are causes of morbidity and mortality around the world, and they are characterized by excessive extracellular matrix (ECM) accumulation. The bHLH transcription factor scleraxis (SCX) regulates the synthesis of ECM proteins in heart fibrosis. SCX expression was evaluated in lung fibroblasts and tissue derived from fibrotic disease patients and healthy controls. We also measured SCX in sera from 57 healthy controls, and 56 Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), 40 Hypersensitivity Pneumonitis (HP), and 100 Systemic Sclerosis (SSc) patients. We report high SCX expression in fibroblasts and tissue from IPF patients versus controls. High SCX-serum levels were observed in IPF (0.663 ± 0.559 ng/mL, p < 0.01) and SSc (0.611 ± 0.296 ng/mL, p < 0.001), versus controls (0.351 ± 0.207 ng/mL) and HP (0.323 ± 0.323 ng/mL). Serum levels of the SCX heterodimerization partner, TCF3, did not associate with fibrotic illness. IPF patients with severely affected respiratory capacities and late-stage SSc patients presenting anti-topoisomerase I antibodies and interstitial lung disease showed the highest SCX-serum levels. SCX gain-of-function induced the expression of alpha-smooth muscle actin (α-SMA/ACTA2) in fibroblasts when co-overexpressed with TCF3. As late and severe stages of the fibrotic processes correlated with high circulating SCX, we postulate it as a candidate biomarker of fibrosis and a potential therapeutic target.

Introducción: la conservación del Flujo Sanguíneo Cerebral (FSC) es muy importante para preservar las funciones normales del encéfalo. La regulación de este, esta mediada principalmente por la capacidad contráctil de los vasos sanguíneos. Objetivo: describir el comportamiento del flujo sanguíneo cerebral en la fase ebb de las quemaduras en pacientes pediátricos. Material y métodos: se realizó un estudio prospectivo, descriptivo, prolectivo y transversal en pacientes pediátricos, con quemaduras en la fase ebb a los que se les incluyó en un protocolo ultrasonográfico de neuromonitorización. Resultados: el grupo etario más afectado fue el de escolares (n=25) por género el masculino (n=37). La causa de quemaduras más común fue por escaldadura (n=42). Se encontró una asociación estadísticamente significativa entre el grupo etario y la causa de quemaduras (p<0.001). El índice de pulsatilidad fue mayor en el género masculino con 0.58 y en edad escolar con 0.61, el índice de resistencia fue igual entre géneros con 0.47 y mayor en adolescentes con 0.50, el índice de Lingegaard fue mayor en el género femenino con 1.31 y en edad escolar con 1.51. Conclusiones: se encontró una correlación con tendencia positiva significativa entre el porcentaje de superficie corporal quemada y el índice de resistencia (p=0.031, rho=0.273).

En la atención de las enfermedades pancreatobiliares, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es reconocida como el proceso estándar para su exploración y tratamiento. Como cualquier otro procedimiento, tiene potenciales complicaciones. Las más comunes son pancreatitis, hemorragia, colangitis y perforación duodenal. Se presenta el caso de un paciente con signos de choque hipovolémico grado IV, resultante de una posible lesión duodenal de grado IV tras un intento fallido de canulación en una CPRE previa. La lesión fue evidenciada por la presencia de bilis en estructuras periduodenales y coágulos en la luz del duodeno. El manejo incluyó una cirugía de control de daños con procedimiento tipo Berne, exclusión pilórica y gastrostomía tipo STAMM. El reporte de este caso busca señalar la importancia de una intervención oportuna y un manejo individualizado en casos de lesiones duodenales graves asociadas a CPRE.